包括原发性小脑出血，脑室内或蛛网膜下腔出血扩散至小脑，静脉出血性梗死，及产伤引起小脑撕裂4种类型。多见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，或有产伤史的足月儿。
三、诊断
病史、症状体征可提供诊断线索，但确诊需靠头颅影像学检查。头颅B超对颅脑中心部位病变分辨率高，因此成为PVH—IVH的特异性诊断手段，应为首选，并在生后3—7天进行，1周后动态监测。但蛛网膜下腔、后颅窝和硬膜外等部位出血B超不易发现，需CT、MRI确诊。脑脊液检查可与其他引起中枢神经系统症状的疾病鉴别。颅内出血时显微镜下可见皱缩红细胞，蛋白含量明显升高，严重者在出血后24小时内脑脊液糖含量降低，5$10天最明显，同时乳酸含量低。
四、治疗
1.支持疗法
保持患儿安静，尽可能避免搬动、刺激性操作，维持正常的Pa02cPaC02、pH、渗透压及灌注压。
2.止血
可选择使用维生素Ki、鼢磺乙胺、巴曲酶等。
3.控制惊厥
采取有力措施控制惊厥的发生。
4.降低颅内压
有颅内压力增高症状者可用呋塞米，每次0.5—1mg/kg，每曰2$3次静注。对中枢性呼吸衰竭者可用小剂量甘露醇，每次
0.25—0.5g/kg，每6—8小时1次，静注。
5.脑积水
乙酰唑胺可减少脑脊液的产生，每日50—100mg/kg，分3—4次口服；对脑室内或蛛网膜下腔出血可于病情稳定后（生后2周左右）连续腰椎穿刺，每日或隔日1次，防止粘连和脑积水，但对此法尚存在争议。梗阻性脑积水上述治疗多无效，可行脑室一腹腔分流术。
五、预后
主要与出血部位、出血量、胎龄及其他围生期因素有关。早产儿、级PVH—IVH、慢性缺氧、顶枕部脑实质出血预后差，幸存者常留有神经系统后遗症。
六、预防
（1）做好孕妇保健工作，避免早产；提高产科技术，减少新生儿窒息和产伤；对患有出血性疾病的孕妇及时给予治疗。
（2）提高医护质量，避免各种可能导致医源性颅内出血的因素发生。
（第九节）新生儿出血症
新生儿出血症（HDN）是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。
一、病因和发病机理
K、X等凝血因子主要在肝微粒体内合成，在此过程中需维生素K参与。当维生素K缺乏时，上述维生素K依赖因子不能竣化，只是无功能的蛋白质，因此不能参与凝血过程而致出血。
本病与下列因素有关：（1）肝脏储存量低。（2）合成少。新生儿刚出生时肠道尚无细菌，或使用广谱抗生素抑制肠道正常菌群，均使维生素K合成不足。（3）摄人少。母乳中维生素K含量明显低于牛乳，因此纯母乳喂养的婴儿多见；刚出生时摄人少，获得的维生素K量亦少。（4）吸收少。有先天性肝胆疾病、慢性腹泻等可影响维生素K的吸收。
二、临床表现
根据发病时间分为3型。
1.早发型
生后24小时之内发病，多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关，少数原因不明。轻重程度不一，轻者仅有皮肤少量出血或脐残端渗血；严重者表现为皮肤、消化道、脑等多部位、多器官出血，颉内出血常是致命的。
2.经典型
生后第2—5天发病，早产儿可迟至生后2周发病。表现为皮肤狱斑、脐残端渗血、胃肠道出血等，而婴儿一般情况好，出血呈自限性。
3.晚发型
生后1—3个月发病，多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。除其他部位出血外，几乎均有颅内出血，死亡率高，幸存者遗留神经系统后遗症。
三、辅助检查
凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均延长（为对照的2倍以上意义更大），出血时间、血小板计数正常。出血后网址红细胞计数升高。
四、诊断与鉴别诊断
根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及维生素K治疗有效即可诊断，需与以下疾病鉴别。
1.新生儿咽下综合征
婴儿在分娩过程中咽下母血，生后不久即呕血和（或）便血，洗胃后停止，凝血机制正常。
2.新生儿消化道出血
坏死性小肠结肠炎、应激性溃疡、先天性胃穿孔等可出现呕血或便血。但患儿常有窒息、感染或使用糖皮质激素等原发病史，一般情况较差，腹部体征明显，易与新生儿出血症鉴别。
3.新生儿其他出血性疾病
血小板减少性紫癜有血小板明显降低；DIC常伴有严重原发疾病，纤维蛋白原和血小板减少；血友病患儿以男性多见，且多有家族史，主要表现为外伤后出血不止。
五、治疗
出血者可给予维生素Ki1—2mg静脉滴注，出血可迅速停止；通常2小时内凝血因子水平和功能上升，<24小时完全纠正。严重者可输新鲜冰冻血浆10#20ml/kg，以提高血浆中有活性的凝血因子水平。纠正低血压和贫血。
六、预防
母孕期服用干扰维生素K代谢的药物者，应在妊娠最后3个月期间及分娩前各肌注1次维生素lOmg。纯母乳喂养者，母亲应口服维生素12Omg/次，每周2次。所有新生儿出生后应立即给予维生素1O.5—1mg肌注1次（早产儿连用3天），以预防晚发性维生素i缺乏。早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周静脉注射1次维生素iO.5（1mg。
（第十节）新生儿低血糖和高血糖
一、新生儿低血糖
（一）定义
新生儿出生后血糖浓度有一自然下降继而上升的过程，并且许多低血糖的新生儿并无任何临床症状和体征。目前多数学者认为，全血血糖<2.2mmol/L（4Omg/dl）应诊断为新生儿低血糖，而不考虑出生体重、胎龄和生后日龄。
（二）病因和发病机制
新生儿低血糖有暂时性或持续性之分。
1.暂时性低血糖
指低血糖持续时间较短，不超过新生儿期。
（1）葡萄糖储存不足，主要见于早产儿；围生期窒息；小于胎龄儿；其他如低体温、败血症、先天性心脏病等，常由于热卡摄人不足，而葡萄糖利用增加所致。
（2）葡萄糖利用增加（高胰岛素血症），主要见于糖尿病母亲娩出的婴儿；Rh溶血病。
2.持续性低血糖
指低血糖持续至婴儿或儿童期。
（1）高胰岛血症：主要见于胰岛细胞增生症、Beckwith综合征、胰岛细胞腺瘤。
（2）内分泌缺陷：如先天性垂体功能不全、皮质醇缺乏、高糖素缺乏、生长激素缺乏等。
（3）遗传代谢性疾病：（1）糖类疾病，如糖原累积病I型、皿型。（2）脂肪酸代谢性疾病，如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏。（3）氨基酸代谢缺陷，如支链氨基酸代谢障碍、亮氨酸代谢缺陷等。
（三）临床表现
大多数低血糖者无临床症状；少数可出现喂养困难、嗜睡、青紫、哭声异常、颤抖、震颤甚至惊厥等非特异性症状，经静脉注射葡萄糖后上述症状消失，血糖恢复正常，称“症状性低血糖”。
（四）辅助检查
1.血糖测定
高危儿应在生后4小时内反复监测血糖，以后每隔4小时复查，直至血糖浓度稳定。
2.持续性低血糖者应酌情选测项目
血胰岛素，高糖素，T4，TSH，生长激素，皮质醇，血、尿氨基酸及有机酸等。
3.高胰岛素血症时选测项目
可做胰腺B超或CT检查；疑有糖原累积病时可行肝活体组织检查测定肝糖原和酶活力。
（五）治疗
由于并不能确定引起脑损伤的低血糖阈值，因此不管有无症状，低血糖者均应及时治疗。
1.无症状性低血糖并能进食者
可先进食，并密切监测血糖，低血糖不能纠正者可静脉输注葡萄糖，按6—8mg/（kg—min）速率输注，4—6小时后根据血糖测定结果调节输糖速率，稳定24小时后逐渐停用。
2.症状性低血糖
可先给予一次剂量的10%葡萄糖200mg/kg（2ml/kg），按每分钟1.0ml静注；以后改为6—8mg/（kg—min）维持，以防低血糖反跳。每4—6小时监测血糖一次，并根据血糖值调节输糖速率，正常24小时后逐渐减慢输注速率，48—72小时停用。低血糖持续时间较长者可加用氢化可的松5mg/kg，静脉注射，每12小时一次；或泼尼松1—2mg/（kg—d），口服，共3—5天，可诱导糖异生酶活性增高。极低出生体重早产儿对糖耐受性差，输糖速率>6—8mg/（kg—min）易致高血糖症。
3.持续性低血糖
葡萄糖输注速率常需提高至20—30mg/（kg—min）以上才能维持血糖浓度在正常范围。还可（1）静脉注射胰高血糖素0.02mg/kg，间断给药；或10g/（kg—h）静脉维持。（2）高胰岛素血症可用二氮曝，每日10mg/kg（最大剂量<25mg/kg），分3次口服。胰岛细胞增生症则须做胰腺次全切除，先天性代谢缺陷患儿应给予特殊饮食疗法。
（六）预防
（1）避免可预防的高危因素（如寒冷损伤），高危儿定期监测血糖。
（2）生后能进食者宜早期喂养。
（3）不能经胃肠道喂养者可给10%葡萄糖静脉滴注，足月适于胎龄儿按S—SmgA、早产适于胎龄儿以6mg、小于胎龄儿以6—8mg/（kg—min）速率输注，可达到近似内源性肝糖原产生率。
二、新生儿高血糖
（一）定义
新生儿全血血糖>7.0mm：1/L（125mg/d1），或血浆葡萄糖水平>8.40mmo1/L（150mg/d1）为新生儿高血糖诊断标准。
（二）病因和发病机制
1.应激状态
是新生儿尤其是极低出生体重儿高血糖的最常见原因。
2.医源性
输注高浓度的葡萄糖或脂肪乳，可引起高血糖。但新生儿对葡萄糖的耐受个体差异很大，极低体重儿即使输糖速率在4.6mg/（kg.min）时亦易发生高血糖。胎龄越小、体重越轻、对糖的耐受越差。
3.药物
氨茶碱能引起cAMP浓度升高，激活肝葡萄糖输出，引起高血糖；其他的药物还有咖啡因、皮质类固醇、苯妥英钠等。
4.新生儿糖尿病
十分罕见，可以是暂时性（持续3.4周）；暂时性以后复发；永久性糖尿病，约1/3患儿有糖尿病家族史，多见于SGA儿。
（三）临床表现
轻者可无症状；血糖增高显著者表现为脱水、多尿、体重下降，严重者可因高渗血症致脑室内出血。新生儿糖尿病可出现尿糖阳性、尿酮体阴性或阳性。
（四）治疗
极低体重儿用5%的葡萄糖；轻度、短暂（2448小时）高血糖可通过减慢葡萄糖输注速率纠正；治疗原发病、纠正脱水及电解质紊乱；高血糖不易控制者给胰岛素，开始每小时0.01U/kg，逐渐增至0.05；0.1U/kg输注，但应密切监测血糖，以防低血糖发生，血糖正常后停用。
（第十一节）新生儿低钙血症
新生儿低钙血症是新生儿惊厥的常见原因之一，主要与暂时的生理性甲状旁腺功能低下有关。
一、病因和发病机制
1.早期低血钙
是指发生于生后72小时内，多见于早产儿、小于胎龄儿、IDM及母亲患妊娠高血压综合征所生婴儿。若有难产、窒息、感染及产伤史者，也易发生低钙血症，其原因可能与细胞大量破坏，导致的尚血憐有关。
2.晚期低血钙
是指发生于生后2小时后，多见于牛乳喂养的足月儿。主要是由于牛乳中磷含量高，钙磷比例不适宜，故不利于钙的吸收。
3.其他
因碳酸氢钠等碱性药物可使血中游离钙变为结合钙，换血时抗凝剂枸橼酸钠可结合血中游离钙，故补充碱性药物或换血时可使血中游离钙降低。
二、临床表现
症状多出现于生后5—10天。主要表现为烦躁不安、肌肉抽动及震颤，可有惊跳及惊厥等，手足搦搐和喉痉挛少见。惊厥发作时常伴有呼吸暂停和发发作间期一般情况良好，但肌张力稍高，腱反射宄进，踝阵挛可呈阳性。早产儿生后3天内易出现血钙降低，其降低程度一般与胎龄成反比，通常无明显体征，可能与其发育不完善、血浆蛋白低和酸中毒时血清游离钙相对较高等有关。
三、辅助检查
血清总钙<1.75mmol/L（7mg/dl），血清游离钙<0.9mmol/L（3.5mg/dl），血清磷>2.6mmol/L（8mg/d1），碱性磷酸酶多正常。必要时还应检测母血钙、磷和PTH水平。心电图QT间期延长（早产儿>0.2秒，足月儿>0.19秒）提示低钙血症。
四、治疗
1.抗惊厥
静脉补充钙剂对低钙惊厥疗效明显。惊厥发作时应立即静脉推注10：葡萄糖酸钙，若抽搐仍不缓解，应加用镇静剂。
（1）使用方法：葡萄糖酸钙3ml，以旦；葡萄糖液稀释1倍后静脉推注，其速度为1ml/min。必要时可间隔6—8小时再给药1次，每日最大剂量为6ml/kg（每日最大兀素钙量50—60mg/kg；10%葡萄糖酸纟&含兀素纟&量为9mg/ml）。
（2）注意事项：因血钙浓度升高可抑制窦房结引起心动过缓，甚至心脏停搏，故静脉推注时应保持心率>80次/min。同时应避免药液外溢至血管外，发生组织坏死。
（3）疗程：惊厥停止后可口服葡萄糖酸钙或氯化钙1—2g/d维持治疗，病程长者可口服钙盐2—4周，以维持血钙在2—2.3mmol/L（8.0—9.0mg/dl）为宜。
2.补充镁剂
使用钙剂后，惊厥仍不能控制，应检查血镁。若血镁<1.2mEq/L（1.4mg/dl），可肌内注身才25）硫酸镁，按每次0.4ml/（kg—次）。
3.减少肠道内磷的吸收
可服用10%氢氧化铝3—6ml/次，因为氢氧化铝可结合牛乳中的磷，从而减少磷在肠道的吸收。
4.调节饮食
因母乳中钙磷比例适当，利于肠道钙的吸收，故应尽量母乳喂养或应用钙磷比例适当的配方乳。
5.甲状旁腺功能不全者的治疗
需长期口服钙剂，同时给予维生素D，10000—25000IU/d或二氢速变固醇0.05—0.1mg/d或1，25（OH），D30.25—0.5！g/d。治过程中应定期监测血钙水平，调整维生素D的剂量。
