（第一节）肺先天性疾病
一、肺未发生和肺未发育
本病属于先天性肺发育不良的一种，是由于胚胎发育障碍所致的先天性肺、支气管、肺血管畸形。50%—60%患儿可活到成年，以左侧常见，男性发病率高。肺未发生是指肺支气管和血管系统完全缺如。肺未发育者支气管已发生，但未发育，只有退化的支气管而缺乏肺实质或血管系统的痕迹。双侧肺未发生或未发育非常罕见，患儿均不能存活。单侧者，常由于合并其他严重畸形，于婴儿早期死亡。
［问诊要点］1.有无气急、呼吸困难或呼吸窘迫等表现。
2.活动后出现发绀并易伴发反复呼吸道感染，有上述症状者多在20岁前夭折。
3.少数存活者可无呼吸道症状而生活正常。
［体检要点］1.患者有胸廓不对称。
2.患侧呼吸运动减弱，呼吸音减低。
3.纵隔有向患侧移位。
［辅助检查］1.胸部X线检查可见患侧呈均匀一致不透光，纵隔移位。
2.断层或支气管造影可见单一主支气管与气管相连。
3.心血管造影只见单侧肺动脉显影，并可示其他心血管畸形。
4.支气管镜检仅见单侧支气管分支开口，找不到隆突，气管直接通连主支气管。
［诊断要点］1.患儿有呼吸困难或窘迫，用力活动后出现发绀或反复呼吸道感染。
2.体检发现胸廓不对称，患侧呼吸运动减弱，呼吸音减低。
3.X线，气管、血管造影及支气管镜检查可明确诊断。
［病历记录要点］1.病史中记录患者的发病年龄，有无伴发其他畸形。
2.详细记录有无呼吸道症状及肺部体检的结果。
3.记录X线，气管、血管造影及支气管镜检查结果。
4.病史中有无反复呼吸道感染史及治疗经过。
［门急诊处理］1.对无感染症状者，无需治疗，注意预防呼吸道感染。
2.有感染症状者，宜用抗生素治疗，抗生素的选择最好据药敏试验结果，合理应用，对改善预后很重要。
二、肺发育不全
凡未达到肺正常发育的程度，肺体积比正常肺小，支气管终末端呈实质性肉样组织、结缔组织后囊肿样结构，有支气管、肺实质和血管系统，但无肺泡或肺泡呈不同程度的发育不全者，均称为肺发育不全。以左上叶发育不全、右上叶与右中叶合并发育不全者为常见。
［问诊要点］1.少数无感染的患者，可无明显临床症状。
2.大多数患者有反复肺部感染症状，如咳嗽、咯痰或痰中带血。
［体检要点］1.局部呼吸音减低。
2.有肺部感染时，肺部听诊可有湿罗音。
［辅助检查］1.胸部X线检查上叶发育不全者常表现为囊肿样阴影，局部肺纹理稀少，透亮度增强，气管移位，水平裂及斜裂上移；中下叶发育不全者，表现为实体囊肿、气囊肿或心膈角处三角形密度增高区，肺纹理减少。
2.支气管造影支气管呈盲端状或支气管树残缺不全，常合并支气管扩张。
3.肺动脉造影肺动脉缺如或细小；放射性核素肺动脉扫描：
病肺内血流灌注减少或显著减少。
［诊断要点］1.有临床呼吸道感染症状。
2.体检发现患侧呼吸音低。
3.X线、支气管和肺动脉造影可明确诊断。
［病历记录要点］1.重点记录有无呼吸道感染症状。
2.记录肺部的听诊情况。
3.X线、支气管和肺动脉造影结果。
［门急诊处理］1.无感染症状者，不需特殊治疗，可随诊观察。
2.有反复感染症状者，宜手术治疗。
三、肺隔离症
肺隔离症是临床上相对较多见的先天性肺发育畸形，表现为部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开，其血液由主动脉直接分出的动脉支供应，同时该肺内还伴有肺囊肿的改变。可分为：（1）肺叶内型；（2）肺叶外型。30%肺隔离症患者合并先天性膈疝。
［问诊要点］1.20%的病人无明显症状，尤其是成人肺叶外型者，在体检行胸透时偶尔发现。
2.如隔离的肺段有感染，则表现为呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、脓痰、胸痛等，少数可有咯血。
［体检要点］病变局部叩诊呈浊音，呼吸音减弱或闻及罗音，偶可听到血管杂音。
［辅助检查］1.胸部X线可见下叶后基底段有局限性密度高的圆形、椭圆形或三角形团块。断层X线片可见异常动脉在膈上方呈豆点或索条状向内侧延伸至主动脉。
2.CT常可显示异常供血动脉。
3.主动脉造影可显示异常动脉的来源、数目、大小和进入病肺的肿块。
［诊断要点］1.患者可有胸痛、咳嗽、咯血等呼吸道症状。
2.体格检查患侧肺部叩诊呈浊音，呼吸音减弱或闻及罗音。
3.X线和CT检查及主动脉造影可明确诊断。
［病历记录要点］1.记录患者有无呼吸道症状。
2.X线和CT检查及主动脉造影结果。
［门诊急处方］本病确诊后均应住院手术治疗。
四、肺动静脉瘘本病是较少见的先天性肺血管畸形，肺动脉血液不经过肺泡直接进入肺静脉，肺动脉与肺静脉直接相连形成短路。这种畸形可发生在任何肺叶，但以下叶肺多见，多数为单发（约2/3），也可为多发（约1/3）。临床上本病多发于30—40岁成人，女性多见。
［问诊要点］1.有呼吸困难、疲劳、发绀、杵状指（趾），多见于动静脉分流量大的患者。
2.细小动静脉瘘者，临床多无明显症状，仅在肺部X线检查时发现。
3.肺动静脉瘘的破裂可引起咯血。
4.25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等。
［体检要点］1.病变局部胸壁可闻及连续性血管杂音，并随呼吸运动其强度有所改变。
2.两侧呼吸音对称，无明显的肺部干、湿罗音。
［辅助检查］1.胸部X线检查在肺中下野可见圆形或椭圆形分叶状、密度均匀、边界清楚的块影。在块影近心端可见有两条索状血管阴影与肺门相连；断层片和CT可显示更清楚。透视下可见块影搏动，并随呼吸运动大小有所改变。
2.肺血管造影可见扩张、伸长、扭曲的血管，可显示动静脉瘘口，据此即能确诊本病。
3.心脏超声心动图可证实病变区由右向左分流。
4.放射性核素肺灌注扫描肺野病灶区可见有长期蓄积的“热点”。
［诊断要点］1.患者可有呼吸困难、疲劳、发绀、杵状指（趾）等临床表现。
2.胸部可闻连续性血管杂音，并随呼吸运动其强度有所改变。
3.肺血管造影确诊本病。
［病历记录要点］1.记录患者发病的年龄和临床症状、体检结果。
2.辅助检查结果，尤其是肺血管造影的结果。
［门急诊处理］1.本病确诊后应收住入院，手术治疗。
2.病变为两侧性广泛病变，则不宜手术而应对症治疗。
3.婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术治疗。
五、先天性肺囊肿
本病是较晚期的支气管肺组织局限性发育异常，使一小部分肺组织与肺芽分离而形成囊肿，囊肿可为单发或多发。
［问诊要点］1.有无胸痛、咳嗽、呼吸困难及哮鸣等症状，当较大囊肿压迫邻近脏器组织可引起上述症状。
2.有无肺部继发感染的症状，如发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰或咯血。
3.囊肿较小者，常无明显症状，偶在X线检查时发现。
4.张力高的含气囊肿易破裂而导致张力性气胸，可有呼吸困难、发绀、纵隔向健侧移位等症状与体征。
5.注意询问有无其他呼吸系统疾病，如支气管扩张症、肺结核和肺癌等。
［体检要点］1.较大囊肿局部叩诊呈实音，气囊肿者呈鼓音。
2.呼吸音减弱或消失。
3.检查锁骨上淋巴结，肺癌患者有时可扪及锁骨上肿大的淋巴结。
4.并发张力性气胸者出现特有的体征：胸廓饱满、肋间隙增宽、呼吸幅度减低，可有皮下气肿、叩诊量高度鼓音、听诊呼吸音消失。
［辅助检查］1.胸部X线检查单发囊肿为圆形或卵圆形、密度均匀一致、边缘整齐光滑的阴影。与支气管相连者可见液平，周围肺组织无浸润。合并感染时，周围可出现炎症浸润，囊壁增厚，腔内多数有液平。
多发囊肿则可见互相重叠的环状、蜂窝状阴影。合并张力性气胸时，胸内大量积气，肺完全萎陷，气管和心影偏移至健侧。
2.CT检查能更清楚地显示囊肿的大小、性质、范围。
3.支气管造影可见囊肿周围支气管受到挤压。
［诊断要点］1.囊肿较小者，常无明显症状。较大囊肿则可压迫邻近脏器组织引起患者胸痛、咳嗽、呼吸困难及哮鸣等症状。继发感染者可出现发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰或咯血等症状。患侧呼吸音低或消失，叩诊为实音。并发张力性气胸时，可出现呼吸困难、发绀等症状，叩诊呈鼓音。
2.胸部X线和CT检查证实本病存在。
3.排除以下疾病：（1）肺癌，多见于40岁以上成人，有刺激性咳嗽和痰中带血，胸片、CT和支气管镜能确诊；（2）肺结核空洞，多见于年轻人，有结核病史或结核接触史，抗结核治疗有效，痰培养大多能确诊；（3）肺脓肿，急性期有明显的感染症状，痰量多，呈脓性，胸片、CT可协助诊断。
［病历记录要点］1.注意记载有无呼吸道症状。
2.体检中局部叩诊有无实音、鼓音，呼吸音有无减弱或消失，两侧锁骨上有无肿大的淋巴结。
3.X线、CT检查结果。
［门诊急处方］1.诊断明确者，应收住入院行手术治疗。
2.少数无症状单发小囊肿诊断明确者暂不手术，观察病情发展。
3.张力性囊肿或并发气胸者，应急诊手术治疗。
（第二节）肺结核的外科治疗
肺结核是结核杆菌引起的慢性传染性疾病。结核菌可侵犯各个脏器、组织，肺部侵犯最为常见。
［问诊要点］1.有无结核病接触史。
2.患者无有午后低热、盗汗、乏力、食欲不振、消瘦等症状。
3.有无咳嗽、咯痰、咯血、胸痛、呼吸困难等呼吸系统症状。
4.有无咯出大量恶臭脓痰，有者提示肺脓疡的可能。
［体检要点］1.病变范围不大者，可无阳性体征。
2.病变范围较大而又浅表者叩诊可呈浊音，语颤增强，可有湿罗音。
3.肺部有较明显纤维化或病变侵及胸膜导致胸膜增厚者，可见病侧胸廓下陷，系因气管、纵隔向病侧移位所致。
4.渗出性胸膜炎大量胸膜腔积液者，患侧胸廓饱满，叩诊呈浊音，语颤及呼吸音降低，气管、纵隔移向健侧。
［辅助检查］1.胸部X线检查可判断病变部位、范围、病变性质，有无空洞形成等。发现肺部浸润、干酪样病变或空洞形成，即使病变阴性也可做出诊断。
2.结核菌素试验可用DT或PPD做皮试，阳性表示有结核感染，但不一定患病。强阳性者对诊断有帮助。
3.痰结核菌检查可采用涂片法、集菌法、抗酸染色法检出结核菌，对诊断有重要意义。
4.纤维支气管镜检查可通过支气管镜吸取分泌物或在灌洗液中查找抗酸杆菌，或做活检发现有结核结节、干酪样坏死等病理改变，有阳性发现者，可确诊。
5.血清学检查用双重抗原（ELISA）检测血清中结核抗体及可溶性抗原荧光抗体（SAFA）试验检测结核抗体。
［诊断要点］1.有结核病接触史，出现呼吸系统症状如咳嗽、咯痰、咯血、胸痛、呼吸困难伴低热、盗汗、乏力、食欲不振、消瘦等全身症状。
2.X线检查、结核菌素试验及纤维支气管镜检查结果符合本病特征。
3.痰结核菌检查、纤维支气管镜活检或刷检找到结核菌可确诊。
［病史记录要点］1.详细记载有无结核接触史、呼吸道症状及全身症状。
2.胸部体检体征，如叩诊有无浊音、语颤增强，听诊有无湿罗音等。
3.记录各种辅助检查结果注意记载需和以上疾病鉴别的相关症状、体征和有关的辅助检查结果。
［门急诊处理］1.加强营养、注意休息并采用对症治疗措施。
2.药物治疗原则为早期、联合、适量、规则、全程。短程化疗方案为：2HRZ/4HR；2SHRZ/4HR；2EHRZ/4HR；2HRZ/4H3R3；2HRZ/4H2R2（H，异烟肼0.3g/天；R，利福平0.45g/天；S，链霉素1g/天；Z，吡嗪酰胺1.5g/天；E，乙胺丁醇0.75g/天）。
3.手术治疗。适应证为：（1）结核瘤和大块干酪病灶；（2）结核性空洞；（3）结核性支气管扩张或支气管狭窄；（4）毁损肺；（5）肺结核伴持续性咯血或急性大咯血经内科保守治疗无法控制者；（6）某些结核病灶经临床多种检查不能确诊，不能排除肿瘤者；（7）并发结核性脓胸或支气管胸膜瘘者；（8）肺门、纵隔、支气管淋巴结结核造成支气管狭窄或支气管瘘者；（9）结核并发自发性气胸者。
（第三节）肺化脓症
一、肺脓肿
肺脓肿（肺脓疡）是由多种病原菌引起的肺部感染，肺组织炎变、坏死、液化，继而形成脓肿。常见病因包括：（1）吸入性或器官感染型肺脓肿；（2）血源性肺脓肿；（3）继发性肺脓肿；（4）阿米巴肺脓肿。
［问诊要点］1.急性期有全身感染的临床症状，起病急，有高热、畏寒、咳嗽、气促、咳黏液痰或黏稠痰。全身乏力，多汗，食欲不振。
2.询问咯痰情况，早期痰量不多，7—10天后，脓肿破入支气管时可突然咳出大量脓臭痰，每日可达300—500ml，体温立即下降。
3.约1/3病人可有不同程度的咯血。
4.慢性患者有慢性感染中毒症状，表现为咳嗽，咳脓痰，咯血，有继发热、胸痛。
5.血源性肺脓肿多先有原发病灶引起的畏寒、高热等全身脓毒血症的症状。经数日至两周才出现肺部症状，通常痰量不多，极少咯血。
6.有咯血者应详细询问出血情况：肺癌患者常常表现为痰中带血丝，支气管扩张症患者则为反复咯鲜红色血。
［体检要点］1.早期无明显体征。脓肿形成后，病变部位叩诊呈浊音或实音，可听到罗音及管状呼吸音。血源性肺脓肿体征大多阴性，慢性患者胸廓略塌陷，叩诊浊音，呼吸音降低，病灶局部体表可听到血管杂音。
2.可有杵状指，少数病人可发生肥大性骨关节病。
［辅助检查］1.实验学检查周围血象示白细胞增高，中性粒细胞增多，核左移，有中毒颗粒，血沉增高；慢性者有贫血、低蛋白血症。血源性者血培养阳性。痰细胞学检查示多种致病菌生长。
2.胸片X线检查早期病变常呈大片状浓密模糊阴影，边缘不清，病变常呈肺段分布，以便紧贴胸膜、纵隔或叶间裂；脓肿形成后与支气管相连排出脓液者，可见有液平面的圆形空洞，大小不一，空洞壁稍厚，内壁光整或不规则，周围有呈较厚云雾状炎性浸润；慢性肺脓肿以厚壁空洞表现为主，空洞大小和形态不一，边缘不整，周围有纤维组织增生并伴有不同程度的支气管扩张及网膜增厚。断层摄片可显示脓肿的大小、部位与支气管的关系。
3.胸部CT示可发现胸片及断层不能发现的孔洞或空腔，并可清楚显示空洞的部位、大小、内容物，空洞周围病灶及与引流支气管的关系。
4.纤维支气管镜检查有助于发现病因，若为支气管肿瘤，可摘取做活检，如见到异物可摘出，使引流恢复通畅，亦可采样做细菌培养，吸引脓液。
［诊断要点］1.有高热、畏寒、咳嗽、气促、乏力等全身症状。
2.有大量脓臭痰和不同程度咯血。
3.X线、CT可见空洞形成伴液平等。
4.注意排除肺癌、支气管扩张症、先天性肺囊肿、肺结核等疾病的可能。
［病史记录要点］1.详细描写呼吸道的症状，特别是痰的性状。
2.体检有无浊音、罗音、管状呼吸音及血管杂音，有无杵状指、肥大性骨关节病等肺外表现。
3.详细记载辅助检查如X线、CT等检查结果。
［门急诊处理］1.早期急性肺脓肿可积极行内科综合治疗。
