3.成人应注意与垂体腺瘤、鞍结节脑膜瘤等鉴别：（1）垂体瘤常有典型的双颞侧偏盲，眼底可有原发性视神经萎缩；（2）鞍结节脑膜瘤下丘脑损害症状少见，常见有鞍结节部位骨质增生或破坏。
［病历记录要点］
1.记录有无视神经功能障碍，视力视野的测定情况。
2.记录内分泌功能失调情况，如阳痿、月经失调等。
3.记录丘脑下部功能紊乱症状，如有无尿崩症，严重程度如何。
4.头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。
5.辅助检查主要应重视X线平片、CT及MRI的表现。
［门急诊处理］
1.诊断明确者应收住入院手术治疗。
2.肿瘤全切除或次全切除的病人，几乎不可避免地发生或轻或重的尿崩症，可采用：
双氢克尿塞，25mg×100片，用法：25mg，口服，一天3次
或，卡马西平，0.1g×100片，用法：0.1g，口服，一天3次
（第五节）听神经瘤
听神经瘤起源于前庭神经的施旺氏细胞，少数发生于耳蜗神经，位于内听道或内耳孔区的前庭神经鞘膜上，占小脑桥脑角部位肿瘤的绝大多数。
［问诊要点］
1.有无头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。
2.应注意询问听力障碍出现的时间，发展的快慢，何时单侧听力完全丧失。
3.有无额枕部头痛、呕吐。
4.有无肿瘤压迫小脑则引起动作不协调、走路不稳。
5.有无肿瘤压迫三叉神经致面部疼痛、面部抽搐、脸部感觉迟钝。
6.有无肿瘤压迫IX、X、Ⅺ等后组脑神经，可有饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等表现。
［体检要点］
1.小脑性共济运动失调。
2.部分病人有周围性面瘫。
3.有视乳头水肿、复视等颅内压增高体征。
4.严重时有淡漠、嗜睡等意识障碍。
［辅助检查］
1.纯音阈测定气导及骨导听阈曲线全频率均降低。Weber试验患侧听阈曲线低于健侧。
2.前庭功能试验早期多有前庭功能减退及自发性眼球震颤。
3.脑干听觉诱发电位V波延迟或缺失。
4.X线平片见内听道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
5.CT及MRICT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像，位于内听道口区，增强效应明显；MRI多数肿瘤呈略长T1、等T1与长T2信号，囊变区呈更长T1及T2信号，注射GdDTPA后瘤实质部位明显均一强化。
［诊断要点］
1.中年以后出现听力障碍的病人，如无外伤、中耳炎等其他原因，都应考虑听神经瘤。
2.病人早期常以耳部症状为主，中期面神经、三叉神经可出现麻痹，晚期可有交叉性偏瘫、小脑及后组脑神经症状等。
3.X线平片见内听道扩大，CT及MRI发现桥小脑角等密度或低密度占位。在静脉注射造影剂后，其实质部分明显出现增强，信号上升，但囊变部分无强化。
4.神经耳科检查发现前庭功能减退，Weber试验患侧听阈曲线低于健侧等。
5.脑干听觉诱发电位见V波延迟或缺失。
［病历记录要点］
1.记录患者的年龄、性别，有无其他耳科疾病。
2.记录耳部症状。
3.有无肿瘤压迫周围神经、脏器引起的相应症状。
4.记录辅助检查的结果。
［门急诊处理］
1.首选行手术治疗，诊断明确应收入院，争取在保留面神经或耳蜗与前庭神经的前提下全切除肿瘤。
2.肿瘤体积小于3cm或术后复发的听神经瘤可行γ刀或X刀治疗。
3.手术后防治癫痫，处方如下：
丙戊酸钠，0.2g×100片，用法：0.2g，口服，一天3次
或，苯妥英钠，0.1g×100片，用法：0.1g，口服，一天3次
（第六节）三叉神经纤维瘤三叉神经纤维瘤常起源于三叉神经半月节或三叉神经根，典型的病理改变是由神经鞘膜或束膜的梭形细胞组成。多见于40岁的中青年人，女性略多见。
［问诊要点］
1.有无一侧面部阵发性疼痛或麻木，以后出现咀嚼无力。
2.有无复视、眼球突出、视物模糊、行走不稳、肢体抽搐、吞咽障碍、声嘶、进食呛咳等症状。
3.有无听力下降、耳鸣、面部肌肉痉挛等症状。
［体检要点］
1.可有类似原发性三叉性神经痛的剧烈疼痛和三叉神经分布区感觉减退。
2.可出现眼球运动障碍、瞳孔散大、对光反应迟钝。
3.有的病人亦可出现面瘫、小脑性共济失调、同侧咽反射消失、交叉性偏瘫和锥体束征等。
［辅助检查］
1.X线平片有典型的岩尖内部的骨质破坏，为肿瘤进入后颅凹的特征。
2.CT表现为中颅凹或后颅凹的卵圆形或哑铃型肿块，等密度或低密度，囊性变者密度更低，周边一般无脑水肿，增强均一明显。
肿瘤骑跨于中、后颅窝者也较常见。
3.MRI见肿瘤呈长T1或长T2，或等T1长T2，注射GdDTPA多数呈明显均一强化，囊变者呈环状强化。
［诊断要点］
1.有三叉神经损害的表现。
2.X线平片见岩尖骨质吸收或破坏，卵圆孔或圆孔的扩大，鞍背及后床突的破坏。
3.CT扫描做出定位诊断。
［病历记录要点］
1.病程的长短，本病病程相对较长，最长可达10余年。
2.注意记录典型的类似三叉神经痛和三叉神经分布区皮肤感觉减退，颞肌、咀嚼肌无力症状。
3.有无外展、动眼神经麻痹，有无后组脑神经受压症状。
4.注意记录X线平片有无典型的岩尖内部的骨质破坏。CT、MRI表现为中颅凹或后颅凹的卵圆形或哑铃型肿块。
［门急诊处理］
1.治疗以手术切除肿瘤为主，应收入住院手术。但有时肿瘤过于巨大时只能做大部切除。
2.手术后防治癫痫，处方如下：
丙戊酸钠，0.2g×100片，用法：0.2g，口服，一天3次
或，苯妥英钠，0.1g×100片，用法：0.1g，口服，一天3次
（第七节）胆脂瘤
胆脂瘤起源于异位的胚胎残留的外胚层组织，亦称为表皮样囊肿或珍珠瘤。肿瘤常位于脑池、蛛网膜下腔或脑室内，以小脑桥脑角最为多见。肿瘤属良性，生长缓慢，但可随脑脊液播散。本病好发于20—40岁青壮年。
［问诊要点］
1.有无一侧面部疼痛、麻木，面肌痉挛且有耳鸣、耳聋等。
2.有的病人可有视力减退，多饮多尿。
3.可出现肢体抽搐等表现，可有精神症状等。
［体检要点］
1.有无桥小脑角综合征，有无第V、VII和VIII脑神经功能障碍。
2.视野缺损、垂体功能不足及下丘脑损害症状、三叉神经痛等。
3.眼球震颤、共济失调。
［辅助检查］
1.少数病人头颅X线平片可见岩骨尖和岩骨嵴破坏，但内听道多无改变。
2.CT见瘤体边界清，形态不规则，均匀低密度影，CT值在－12—12Hu之间，低于脑脊液增强扫描，瘤实质无强化，囊肿周边的颅骨可有压迹或破坏。
3.MRI多数呈长T1和长T2，其信号和高低值常取决于瘤组织中的胆固醇和角质蛋白的含量。
［诊断要点］
1.年轻病人有三叉神经痛或一侧面肌痉挛应注意到本病。
2.结合CT、MRI一般诊断不困难。
［病历记录要点］
1.记录临床症状，但常缺乏特征性。
2.CT及MRI结果对诊断很有帮助，应详细记录。
［门急诊处理］
1.胆脂瘤宜手术治疗，诊断明确后应收入病房。手术原则为将包膜完全切除，避免术后复发。
2.手术后防治癫痫，处方如下：
丙戊酸钠，0.2g×100片，用法：0.2g，口服，一天3次
或，苯妥英钠，0.1g×100片，用法：0.1g，口服，一天3次
（第八节）脊索瘤
脊索瘤起源于胚胎中胚层脊索结构的残余组织，在颅内肿瘤中较为少见，常沿神经轴的部位发生，位于硬膜外，多数为良性，少数为恶性。
［问诊要点］
1.有无头痛症状，注意头痛的部位及性质。
2.有无阳痿、闭经、身体发胖等内分泌功能紊乱的表现。
3.有无步行障碍、听觉障碍、耳鸣、眩晕等症状。
［体检要点］
1.眼底镜能发现原发性视神经萎缩。
2.第III、IV、VI脑神经麻痹，外展神经受累较多。
3.可有脑干受压症状、锥体束征、第VI、VII脑神经障碍等。
［辅助检查］
1.头颅X线平片可见广泛的骨质破坏，主要位于颅底，肿瘤钙化。
2.CT示肿瘤呈低密度区和结节状钙化，只在肿瘤边缘有增强效应，范围已涉及鞍背、斜坡、前后床突、岩尖、颅中窝底等。
3.MRI上T1加权像显示等低信号区，T2加权像示中度至明显的高信号。
［诊断要点］
1.主要依据为长期头痛。
2.多组脑神经损害及颅骨X线平片示颅底骨质破坏并有钙化。
3.活检可明确诊断。
［病历记录要点］
1.记录病程的长短。
2.记录头痛症状和发作规律。
3.有无多组脑神经功能障碍。
4.头颅X线片、CT、MRI表现等。
［门急诊处理］
1.明确诊断者可收住院采用外科手术治疗或放射治疗。
2.术前术后防治癫痫，处方如下：
丙戊酸钠，0.2g×100片，用法：0.2g，口服，一天3次
或，苯妥英钠，0.1g×100片，用法：0.1g，口服，一天3次
（第九节）生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤指发源于胚生殖细胞的肿瘤，包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、恶性畸胎瘤、内皮窦瘤及绒毛膜上皮癌等，其中以生殖细胞瘤最常见。生殖细胞肿瘤在新生儿至老年人中均可发生，但以青少年多见。好发部位在松果体区及鞍上。
［问诊要点］1.有无头痛、呕吐、视力减退等表现。
2.有无耳鸣及听力减退、走路不稳，协调动作迟缓。
3.有无多饮、多尿等尿崩症症状。
4.儿童可表现为头颅增大。
［体检要点］1.视神经乳头水肿，外展神经麻痹，前囟张力增高等。
2.眼球上视不能并伴有瞳孔散大及光反应消失，但瞳孔调节反应存在，称为Parinand综合征。导水管周围受损还可引起Sylvian导水管综合征，除了两眼不能上视、瞳孔光反应障碍外，还有眼球会聚功能麻痹、眼球震颤表现。
3.眼球震颤，躯干性共济失调，闭目难立征（即Romberg征）阳性。
4.尿崩症较多见。
5.性征发育紊乱，主要为性早熟。
［辅助检查］1.脱落细胞学检查脑脊液中可找到脱落的肿瘤细胞。
2.肿瘤标志物检测某些病人血清及脑脊液中的甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）及癌胚抗原（CEA）升高。
3.颅骨X线平片颅内压增高征象及松果体区异常钙化。
4.CT检查可表现为类圆形、圆形或分叶状，可因肿瘤的大小及生长方向的不同而呈程度不同的梗阻性脑积水征象；可呈等密度、混杂密度或均匀稍高密度、等高混杂密度或均匀稍高密度。
5.MRI生殖细胞瘤在T1加权像呈等信号，注药后有明显的异常对比增强，而畸胎瘤一般呈短T1及等T2相等。MRI尚能发现生殖细胞瘤的远处播散病灶，且比CT检查更敏感。
［诊断要点］1.发病早期即可发生梗阻性脑积水而出现颅内压增高。
2.可出现丘脑下部损害、听力障碍、性征发育紊乱等。
3.脑脊液中找到脱落的肿瘤细胞对于病人的诊断有重要意义。
4.颅骨X线平片在10岁以下的儿童发现松果体区钙化斑或10岁以上儿童钙斑直径超过1cm者，应高度怀疑松果体区肿瘤的可能性。
5.CT及MRI表现对诊断很有帮助。
［病历记录要点］1.记录颅内压增高症状发生的时间。
2.记录有无Parinand综合征，有无Romberg征阳性等，有无多饮多尿等尿崩表现，有无性早熟等。
3.脱落细胞学检查或肿瘤标志物检测的结果、头颅X线平片、CT、MRI表现等。
［门急诊处理］1.手术治疗可收入院行手术治疗，但由于肿瘤位置深在，且临近重要脑组织结构和深部血管，手术风险较大，方法有直接手术治疗、脑脊液分流术、立体定向肿瘤活检等，可根据结果选择适当的治疗方案。
2.放射治疗对生殖细胞瘤非常有效，可作为单独治疗方案或辅助治疗。通常给予肿瘤部位约45Gy的照射剂量，外加全脑30Gy的剂量，并根据需要进行辅助脊髓照射，防止肿瘤沿脑脊液通路向脊髓播散。
（叶明王中）
