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第38章 脾脏疾病(2)

[体检要点]1.患者都有皮肤、黏膜出血,可为淤点或大片淤斑,甚至血肿,黏膜出血多见于鼻、齿龈及口腔。

2.少数患者有结膜下出血和视网膜出血,颅内、脊髓或脑膜出血则有相应症状。

3.大多脾肿大轻度至中度,有时肝脏也能触及。

[辅助检查]1.血小板计数减少,大多患者<50×109/L,并有形态异常,如血小板直径很大或很小,颗粒少,或染色过深等变化。白细胞及红细胞的变化不显著。贫血与失血的程度成比例,也可有代偿性造血增生。

2.骨髓检查巨核细胞数正常或增多,幼稚型比例较多,有畸形,周围缺乏血小板形成,部分患者骨髓象中巨核细胞显著减少。

3.出血时间延长(正常值Duke法1—3分钟),血块退缩不良(正常值开始退缩0.5—1.0小时,完全退缩24小时),与血小板数量有关。血清凝血酶原时间明显缩短(正常值>20秒钟)。毛细血管脆性试验常为阳性。凝血时间则多正常(试管法正常值4—12分钟)。

部分病例血小板凝集素及抗人球蛋白消耗试验阳性。

4.多数患者血小板抗体(PAIgG)阳性(正常值0—178ng/107血小板),但与疾病严重程度不成比例。

[诊断要点]1.患者都有皮肤出血、淤点或淤斑等出血倾向。

2.部分可有胃肠道及泌尿生殖系统出血。

3.血常规中主要为血小板计数减少。

4.骨髓检查巨核细胞数正常或增多,幼稚型比例较多,有畸形,周围缺乏血小板形成。

[病历记录要点]1.记录各部位反复出血的典型临床表现。

2.体格检查时,应描写肝脏、脾脏的体征。

3.辅助检查中,血常规、骨髓检查是必查项目。

4.记录其他相关血液检查结果。

[门急诊处理]1.糖皮质激素为治疗的首选药物,疗效迅速,对控制出血作用最为明显,较大剂量时也有提高血小板的作用。处方:

泼尼松(强的松)5mg×100片,用法:10—20mg,口服,一天3次

特别危急时可采用较大剂量,每天每千克体重2—3mg,但由于副作用大,不应超过2周。待出血好转,血小板计数上升,即应逐步由小剂量维持。

2.在血小板重度减少、出血严重时应用大剂量丙种球蛋白,一般剂量为0.05—0.06g/每千克体重,连用5天。

3.免疫抑制剂多采用联合用药,常见的CVP方案处方如下

(1)环磷酰胺(CTX)400mg/m2,静脉滴注,第1—5天

(2)长春新碱(VCR)2mg,静脉推注,第1—5天

(3)泼尼松40mg/m2,口服,一天1次

28天为一疗程,重复6个疗程。

4.为补充血小板,可输新鲜血200—400ml,输浓缩的血小板悬液则效果更佳,每次10U。血小板输入后存活时间短,且反复输血小板后,易发生同族免疫作用,而使疗效逐渐减少以至丧失。因此输浓缩血小板悬液,仅适用于抢救严重出血病例,以及脾切除术前准备或手术时采用,而不适用于一般治疗。

5.下述患者可收入院行脾切除

(1)慢性成年病例病程超过6个月以上,儿童病例病程超过12个月以上。

(2)需用较大剂量激素(泼尼松每天>30mg)才能控制出血者。

(3)少数急性型或孕期(6个月以前)严重出血,经过各种积极治疗而无法控制者。

(第三节)脾脏其他疾病

脾脏疾病除上述几种主要的外,还有先天性、血管性、感染性和肿瘤等较少见的疾病。

一、游走脾

指脾蒂过长,脾脏离开正常的位置,进入腹腔其他部位呈游离状态者。有别于异位脾或单纯脾下垂。其形成的原因在于支持固定脾脏的韧带过长或缺如。约20%的游走脾可发生肿蒂扭转。

[问诊要点]1.多无明显的临床症状。

2.有无左上腹的不适、疼痛,是游走脾牵拉压迫所致。

3.有无左上腹疼痛,可能有脾蒂扭转的可能。

[体检要点]腹部可扪及外形与脾脏相似的肿物,活动范围较大,脾浊音区消失。

[辅助检查]B超、CT或放射性核素扫描可帮助确诊,检查中可发现脾脏的位置异常。

[诊断要点]1.左上腹不适和腹部肿块。

2.应用B超、CT或放射性核素扫描确诊。

3.排除腹腔肿瘤或其他疾病。

[病历记录要点]1.应描写腹部肿块的症状和体征。

2.B超或CT是必查项目。

3.须有和其他疾病鉴别诊断的记录。

[门急诊处理]1.无明显临床症状者可门诊随诊观察。

2.发生脾蒂扭转者需急诊收入院行脾切除术。

二、脾脏动脉瘤

本病十分少见,发生率为1%左右,中年女性及妊娠妇女比例较高。大的动脉瘤可产生压迫症状,甚至发生破裂,有生命危险。

[问诊要点]主要表现为左上腹不适,小的动脉瘤无明显的症状。

[体检要点]1.小的动脉瘤无异常体征。

2.大的动脉瘤可触及左上腹搏动性肿块。

[辅助检查]1.B超、CT检查可资诊断,动脉瘤可呈单发或多发性。

2.CT增强延迟扫描可帮助与其他脾脏肿瘤相鉴别。

3.脾动脉造影有助于确定诊断和明确部位。

[诊断要点]1.左上腹不适表现。

2.可触及左上腹搏动性肿块。

3.B超、CT检查,尤其是CT增强延迟扫描和脾动脉造影可确诊。

[病历记录要点]1.应描写腹部肿块的特点。

2.B超、CT或脾动脉造影是重要检查项目。

[门急诊处理]诊断明确后可收入院行动脉瘤结扎或脾切除治疗。

三、脾囊肿

本病属罕见病变,可分为真性和假性脾囊肿两类。真性非寄生虫脾囊肿的内壁衬有内皮细胞或上皮细胞,如皮样囊肿、表皮囊肿、淋巴管囊肿等,寄生虫脾囊肿亦属于真性脾囊肿的范畴,这类囊肿可单发或多发,亦有与多囊肝、多囊肾并存;假性继发性囊肿内壁无上皮覆盖,可由脾外伤陈旧性血肿吸收后,形成纤维性囊壁、浆液蓄积而形成囊肿或脾梗死液化演变而来。

[问诊要点]1.了解是否有寄生虫感染史。

2.部分患者因囊肿压迫腹腔内脏引起左上腹不适和消化不良。

[体检要点]1.腹部检查时可扪及肿大的脾脏或囊性包块。

2.小的脾囊肿可无明显体征。

[辅助检查]1.X线腹部平片可见左侧膈肌抬高,包虫性囊肿可见囊壁的钙化影。

2.B超、CT及核素脾扫描可显示脾内无回声、边界清楚的占位性病变。

[诊断要点]1.部分患者有寄生虫感染史。

2.脾脏肿大或因囊肿压迫腹腔内脏引起左上腹不适和消化不良。

3.B超、CT及核素脾扫描可显示脾内无回声而边界清楚的占位性病变。

[病历记录要点]1.应记录患者的感染接触史。

2.须描写腹部肿块的特点。

3.B超或CT是必查项目。

[门急诊处理]1.小囊肿无症状可不予处理。

2.大囊肿产生压迫症状,引起左上腹隐痛不适者,可收入院行囊肿完整或部分切除。

四、脾脓肿本病十分罕见,多为血源性感染。脓毒血症时细菌栓子随血流进入脾脏,或由邻近脏器感染累及脾脏。亦可继发于脾外伤、脾梗死。多为混合性感染。

[问诊要点]1.了解发病前有无感染史。

2.大多患者有寒战、高热、左上腹痛、脾脏肿大等表现。

[体检要点]1.患者有左上腹局部压痛,肌紧张及反跳痛,脾区叩击痛明显。

2.靠近脾上极部分脓肿可并发左侧胸腔积液,胸部叩诊呈浊音。

[辅助检查]1.白细胞计数增高,>10×109/L,中性粒细胞比例增高,在90%以上。

2.B超为首选检查方法,发现脾内低回声液性暗区对诊断有重要价值。

3.B超引导下穿刺抽脓兼有明确诊断与治疗双重作用。

4.CT可协助诊断。

[诊断要点]1.大多患者发病前有全身或临近脏器的感染史。

2.患者有寒战、高热、左上腹痛、脾脏肿大等临床表现。

3.左上腹局部压痛、肌紧张及反跳痛,脾区叩击痛明显。

4.白细胞、中性粒细胞计数增高。

5.B超,尤其是B超引导下穿刺抽脓可确定诊断。

[病历记录要点]1.应记录患者的发病前感染史。

2.须描写腹部的症状和体征。

3.B超或CT是必查项目。

[门急诊处理]1.一旦脾脓肿诊断成立,应及时收入院行脾切除术,以免脾脓肿破裂,致感染性休克而危及生命。

2.手术前后应用抗生素,并在治疗脾脓肿的同时积极处理与其并存的各种相关疾病。

五、脾脏肿瘤

脾脏肿瘤分为良性与恶性肿瘤两大类:脾脏良性病变主要为脾错构瘤、脾淋巴管瘤,这两种病变的基础是胚胎发育异常;脾脏恶性肿瘤较良性病变更为少见,均为肉瘤,主要为脾血管内皮肉瘤、脾淋巴肉瘤、脾恶性淋巴瘤及网织肉瘤,其中脾脏原发性恶性淋巴瘤,约占脾脏恶性肿瘤的2/3。

[问诊要点]1.左上腹不适,腹胀,个别可有贫血、出血等脾功能亢进的表现。

2.左上腹不适、胀痛进行性加重,应考虑恶性肿瘤的可能。

3.腹部肿块进行性增大者,应考虑恶性肿瘤的可能。

4.可压迫邻近的胃肠道引起恶心、呕吐。

5.亦可伴有贫血、出血、体重减轻、发热等。

[体检要点]1.良性肿瘤患者肿大的脾脏多呈单发,亦有多发,大小不一,一般无压痛。

2.恶性肿瘤患者肿大的脾脏可较固定,可有触痛。

3.恶性淋巴瘤患者可同时有颈部、腋下和腹股沟等浅表淋巴结肿大。

[辅助检查]1.B超可显示脾实质内不均匀低回声或低密度改变。

2.多普勒超声与CT尚可帮助与脾血管瘤鉴别。

[诊断要点]1.患者表现为左上腹不适、腹胀。

2.腹部肿块呈单发或多发,肿块较大可产生压迫症状。

3.B超、多普勒超声和CT可帮助诊断。

[病历记录要点]1.应描写患者腹部症状及全身表现。

2.须描写腹部肿块的特点。

3.B超或CT是必查项目。

[门急诊处理]1.脾脏良、恶性肿瘤的临床鉴别诊断尚有困难,故一经发现即应收入院行脾切除治疗。

2.恶性肿瘤患者术后辅以放疗和化疗。

(曹苇)

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