1.避免漏诊当患者有出血的家族史，有反复自发的出血症状，并有相应的实验室检查异常时，临床医生应该考虑到本病可能，进行相关检查，避免漏诊。
2.避免误诊本病需要和以下疾病进行鉴别，以避免误诊。
（1）巨血小板综合征：本病患者血片有特征性的巨大血小板，血小板轻、中度减少，血浆vWF：Ag正常。
（2）获得性vWD：本病常继发于淋巴增生性疾病或肿瘤等情况，起病晚，既没有出血史，也没有阳性家族史。
辅助检查
1.出血时间延长是诊断本病的重要标准之一。
2.患者常有活化部分凝血活酶时间的延长和F桒缺乏。
3.VWF：Ag减低或缺如。
4.瑞斯托霉素诱导血小板聚集减弱或缺如。
5.检查注意事项，不同亚型，在实验室检查结果方面可能存在一定的区别。
治疗要点
（一）治疗原则
避免外伤，预防出血，必要时接受血液制品的替代治疗。
（二）具体治疗方法
1.患者需要避免外伤，以降低出血的风险。
2.可以采用鲜血、新鲜冰冻血浆、冷沉淀及F桒：C浓缩物进行替代治疗。新鲜冰冻血浆用于控制出血时所需的体积较大，限制了其临床应用。
3.女性患者慢性反复鼻腔出血或月经过多可以给予雌激素。
4.轻型患者还可应用DDAVP，此外纤溶抑制剂以及中草药对本病也有一定的疗效。
（三）治疗注意事项
轻型患者以局部处理为主，但是需要禁用非甾体类抗炎药及右旋糖酐等影响血小板功能、延长出血时间、促使本病发作或加重的因素。
弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血（DIC）是在某些严重疾病的基础上，由某些诱因引发的复杂的病理过程。基本的病理生理过程为：致病因素导致机体凝血系统被激活，血小板活化、纤维蛋白沉积，导致弥散性血管内微血栓形成，血小板和凝血因子消耗，在这个过程中纤溶系统被激活从而导致纤溶亢进。临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血等为主要表现。
主诉
患者的主诉主要是与原发病有关的一些症状与体征，与DIC相关的一些主诉主要涉及出血、栓塞和微循环障碍等。
1.患者常主诉皮肤黏膜瘀斑以及穿刺部位的出血或渗血，部分患者重要脏器出血可以出现相应的临床表现：颅内出血时患者可以有头痛、头晕、昏迷；消化道或泌尿道出血时患者可以有血尿、血便等。
2.栓塞时可以出现皮肤的坏死。在DIC的早期，机体处于高凝状态时，护士在进行静脉穿刺时可出现穿刺针阻塞。
3.微循环障碍的患者可出现顽固的低血压、休克；患者可出现中枢神经系统、心血管系统、泌尿系统等多系统功能不全。
临床特点
（一）主要表现
1.因为弥散性血管内凝血继发于一些严重的疾病，所以患者大多以感染、肿瘤、病理产科、大型手术或创伤等原发基础疾病为主要表现。
2.出血是本病最主要的症状，大多为多发性的出血倾向，以穿刺部位的渗血为特征，患者出血表现往往和血小板的水平不一致。
（二）次要表现
1.在疾病的早期，一些患者可以出现多发微血管栓塞的症状，比如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死，并可以出现肾、肺、脑等脏器功能不全。
2.一些患者可以表现为不能以原发病解释的微循环衰竭或顽固性休克，表现为皮肤苍白、湿冷及发绀。
（三）误诊分析
1.避免漏诊本病常常被原发病所掩盖，临床发生、发展比较隐蔽，容易漏诊，所以临床医生要提高对本病的警惕：大型手术以及创伤并发弥散性血管内凝血时，患者多以手术部位渗血或血压的进行性下降为最初的表现；剖宫产过程中出现的羊水栓塞，患者往往有一过性的胸闷发作；肿瘤、感染等疾病并发本病，患者往往表现为疾病过程中血小板的进行性下降。当临床出现上述情况时，应该考虑到弥散性血管内凝血的可能，尽早进行相应的检查，避免漏诊。
2.避免误诊主要是除外其他原因导致的血小板减少、出血、休克等。
（1）肿瘤患者放疗或化疗的骨髓毒性也可以导致血小板减少，但往往同时合并有白细胞等其他血细胞的减少，且血小板的水平波动具有一定的规律：多数是在化疗后开始下降，在化疗结束的10日左右到达最低谷，随后逐渐上升。而弥散性血管内凝血时，血小板水平呈进行性下降，诱因不解除，则血小板不能恢复。除外化疗等影响，一般白细胞计数正常。
（2）大型手术或严重创伤时患者往往同时有大量失血，低血容量性休克需与弥散性血管内凝血的微循环衰竭进行鉴别：低血容量性休克在积极的补充血容量后，休克可随之纠正；但是弥散性血管内凝血因微循环内大量的微血栓形成，导致顽固性休克，补充血容量及血管活性药物均很难纠正休克。
（3）肝病患者肝合成凝血因子减少，凝血功能检查可以出现PT、APTT的延长和纤维蛋白原的降低；部分患者合并脾功能亢进时也可以出现血小板的减少；同时肝病患者因凝血功能异常，属于并发弥散性血管内凝血的高危人群，可见肝病患者合并弥散性血管内凝血在诊断上存在一定难度。诊断标准可以参考1999年全国第六届血栓与止血会议制定的标准，以血小板低于50x109/L、纤维蛋白原低于1.0g/L为诊断标准。
（4）急性白血病患者因骨髓造血功能衰竭，血小板减少低于50x109/L。
辅助检查
1.首要检查
（1）血常规：最主要的表现是血小板的进行性下降，白细胞和血红蛋白的变化依原发病的不同而异。
（2）凝血功能/凝血因子检查：主要包括PT、APTT、TT以及纤维蛋白原、D-Dimer等，一般表现为PT、APTT延长，纤维蛋白原降低和D-Dimer的升高、血浆鱼精蛋白副凝试验阳性；上述各个指标的动态变化也支持诊断。
2.次要检查
（1）基层单位可以考虑进行外周血红细胞形态镜检，如果破碎红细胞比例大于10%，也支持诊断；而红细胞沉降率低于10mm/第1小时末，可用于基层医院弥散性血管内凝血的诊断。
（2）一些特殊患者可以考虑进行抗凝血酶、F桒：C以及凝血、纤溶和血小板活化分子标志物的测定。
3.检查注意事项在弥散性血管内凝血的早期，患者可以表现为高凝状态；血小板以及凝血指标的动态变化更有意义，所以对于一些怀疑弥散性血管内凝血、临床尚不能诊断的患者需要进行血常规和凝血功能的监测，注意其动态变化。
治疗要点
（一）治疗原则
治疗原则主要包括控制基础疾病、去除诱因、阻断血管内凝血过程、恢复正常血小板和凝血因子水平，酌情抗纤溶及溶栓治疗，给予必要的对症、支持治疗。
（二）具体治疗方法
1.基本治疗
（1）治疗原发病：原发病的治疗是终止弥散性血管内凝血最关键的措施，如果原发病不能得到有效的控制，则弥散性血管内凝血的治疗非常困难。
（2）去除诱因：主要包括防治休克、纠正酸中毒、改善缺氧、改善和恢复单核吞噬细胞系统的功能。
2.抗凝治疗是阻断弥散性血管内凝血病理过程最为重要的措施，目的在于抑制毛细血管内微血栓形成的病理过程，防止血小板和凝血因子的进一步消耗。肝素以及低分子肝素是目前主要的抗凝治疗药物。
（1）普通肝素：主要用在弥散性血管内凝血的早期、血液处于高凝状态时，此时血小板或凝血因子进行性下降、患者出现明显多发性栓塞、顽固性休克经抗休克治疗无明显疗效。在羊水栓塞、不合血型输血的早期需要及时使用肝素以免失去治疗时机。此外对于肿瘤晚期及感染合并的弥散性血管内凝血，应用肝素可以控制DIC的发生和发展。但是对于既往有严重遗传性或获得性出血性疾病的患者、术后24小时以内或大面积创伤未经良好止血的患者、严重肝病凝血因子合成明显减少的患者、有活动性消化道或呼吸道出血的患者应该属于肝素应用的禁忌证。对于DIC晚期继发纤溶亢进，或毒蛇咬伤导致的DIC，一般不应用肝素。目前临床趋向于小剂量肝素：首次给予肝素5000U，之后每6~8小时给予2500U，一般选择皮下注射给药以保证持续稳定的吸收，使肝素发挥恒定的抗凝作用。用药过程中需要加强血液学监护，如果试管法CT超过治疗前2.5倍以上或超过30分钟、APTT超过治疗前1.5倍以上或出现肝素过量的其他表现时，需要考虑暂停肝素的应用。当原发病已经控制或缓解，临床上病情明显改善，凝血指标接近正常，血小板回升以后可以考虑停药。肝素过量时需要考虑给予鱼精蛋白中和。
（2）低分子肝素：在常规剂量下不需要进行严格的血液学监护，近年来广泛应用于临床，有取代普通肝素的趋势，治疗剂量为200U/（kg·d），分2次皮下注射。
（3）其他：包括丹参、复方丹参注射液、水蛭素、活化蛋白C等。
3.补充血小板及凝血因子一般在充分抗凝的基础上进行，主要的制剂包括新鲜血浆、纤维蛋白原、血小板悬液等。纤维蛋白原主要用于急性DIC有明显低纤维蛋白原血症或出血极为严重的患者；血小板主要用于血小板计数低于20x109/L、疑有颅内出血或临床有广泛而严重的脏器出血的情况。
4.抗纤溶治疗主要用于DIC的病因或诱因已经祛除或基本控制，经有效抗凝治疗机补充凝血因子后出血仍难以控制；纤溶亢进为主的DIC以及DIC的后期，纤溶亢进已经成为DIC主要病理过程。主要的制剂包括氨基己酸、氨甲环酸等。
（三）治疗注意事项
1.DIC是继发于某些严重疾病的病理过程，随着基础疾病的控制，DIC的病理过程大多可以自行恢复；如果基础疾病难以控制，DIC也常反复。
2.在一些严重感染、抗感染治疗过程中可以酌情给予低分子肝素以避免诱发DIC。
