患者病前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，突然出现肢体对称性弛缓性瘫痪，多于数日至2周达到高峰。重则出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹。
诊断
1.临床表现
(1)急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1~2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。
(2)感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，振动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。
(3)少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为延髓性麻痹，数天内出现肢体瘫痪。
(4)自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、直立性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。
2.辅助检查
(1)脑脊液：蛋白细胞分离是本病特征性表现，即脑脊液的蛋白增高而细胞数正常。半数病例蛋白质在起病第1周内可正常，第2周蛋白增高，第3周增高最明显，到第12周后绝大多数又恢复正常。蛋白增高程度不一，通常为1~5g/L。细胞数一般少于10暳106/L，偶可达50暳106/L，以单核细胞为主。脑脊液中糖和氯化物含量正常。
(2)心电图：严重病例可出现异常，常见窦性心动过速和T波改变，如T波低平，QRS波群电压增高，可能为自主神经功能异常所致。
(3)肌电图：早期肢体远端的神经传导速度可正常，但此时F波的潜伏期已延长，随着病情的发展，80%的病例神经传导速度明显减慢，常超过60%~70%，波幅可正常。
治疗要点1.病因治疗(1)血浆交换(PE)：每次交换血浆量按40ml/kg或1~1.5倍血浆容量计算，可用5%白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度患者每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。
(2)免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)：成人剂量为0.4g/(kg·d)，连用5日，尽早或在出现呼吸肌麻痹前应用。临床实验比较，此类患者用后可导致IgA致敏，再次应用可发生过敏反应；对发热和面红等常见不良反应，减慢输液速度即可减轻。个别报道发生无菌性脑膜炎、肾衰竭和脑梗死，后者可能与血液黏度增高有关；引起肝功能损害停药1个月即可恢复。
IVIG和PE是AIDP的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。尽管两种疗法的费用昂贵，且PE需在有特殊设备的医疗中心进行，但严重或快速发展的病例，早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费。
(3)糖皮质激素：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲泼尼龙500mg/d，静脉滴注，连用5~7日；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7~10日为一疗程。
2.辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于9.3kPa(70mmHg)时可行辅助呼吸。通常先行气管内插管，1日以上无好转应行气管切开并插管，连接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据患者症状及血气分析调节通气量。应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。
3.对症治疗和预防并发症(1)重症病例应持续心电监护，窦性心动过速常见，通常无须处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时性心内起搏器。
(2)高血压可用小剂量球受体阻滞剂，低血压可扩容或调整患者体位。
(3)可穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞。
(4)应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症。
(5)保持床单平整和勤翻身，预防压疮。
(6)及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等。
(7)不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入气管窒息。
(8)尿潴留可加压按摩下腹部，无效时留置导尿。
(9)疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时替代应用大剂量激素有效。
(10)及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可口服氟西汀20mg，每日1次，并始终给予患者鼓励。
（第五节）急性脊髓炎
急性脊髓炎又称急性非特异性脊髓炎，是指一组原因不明的脊髓急性横贯性损害的炎症性脊髓疾病。本病临床表现为病损水平以下的肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。一年四季均可发病，但以冬末春初或秋末冬初较为常见。
主诉
患者发热、全身不适或上呼吸道感染数日或1~2周，伴背痛或胸腰部束带感，随后出现麻木、无力等症状，多于数小时至数日内症状发展至高峰，出现脊髓横贯性损害症状。
诊断
1.临床表现患者在脊髓症状出现之前1~4周有发热、全身不适等上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重、扭伤等诱因。急性起病，常在数小时至数日内发展为完全性瘫痪，部分患者在出现瘫痪前、后有背部疼痛、腰痛和束带感，肢体麻木、乏力、步履沉重等先兆症状。
2.辅助检查
(1)磁共振(MRI)检查：对于早期明确脊髓病变的性质、范围、程度和确诊急性非特异性脊髓炎是最可靠的依据。急性横贯性脊髓炎MRI表现为急性期病变脊髓节段水肿、增粗；受累脊髓内显示斑片状长T1长T2异常信号，在T1加权像上呈T1低信号、T2高信号。对鉴别多发性硬化症更可靠。
(2)脑脊液：压力正常。脑脊液外观无色、透明，常有轻至中度白细胞计数增高。蛋白质和白细胞计数的增高程度与脊髓的炎症程度和血脑脊液屏障破坏程度相一致。
(3)周围血常规：病程早期可有轻度白细胞计数增高，当合并感染时可明显增高。
治疗要点
1.急性期治疗
(1)糖皮质激素：常用氢化可的松200~300mg/d或地塞米松10~20mg/d，10~20日为1个疗程；或甲泼尼龙500~1000mg，缓慢静脉滴注，每日1次，连用3~5日，然后改为泼尼松30~60mg/d顿服，每周减量5mg，5~6周逐步停用。大剂量激素连续应用超过1个月，病情无任何改善者，应为无效，可逐渐减量后停用。
(2)大量免疫球蛋白：0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用3~5日。
(3)细胞活化剂和维生素的应用：辅酶A、三磷腺苷(ATP)、肌苷、胰岛素、氯化钾等加入10%的葡萄糖液内组成能量合剂，静脉滴注，每日1次，10~20日为一疗程；大剂量的维生素，如维生素B1、维生素B6、维生素B12及维生素C等，能加速周围神经的增生，促进神经功能的恢复，多被常规应用。胞磷胆碱、乙酰谷酰胺也有类似作用，亦可用来促进脊髓功能的恢复。
(4)抗生素的应用：根据细菌学检查，按药物敏感状况选用敏感抗生素。
(5)脱水剂：20%甘露醇，每次1~2g/kg，每日2~3次，连用4~6日。
(6)其他治疗：转移因子、干扰素、聚肌苷酸聚胞苷酸可调节机体免疫力，对脊髓病变治疗可能是有益的，但确切疗效目前尚难肯定。另外还可用血液疗法、高压氧疗法等。
2.恢复期治疗(1)预防痉挛状态：鼓励患者积极锻炼，避免发生屈曲性截瘫，使瘫肢置于功能位，防止肢体挛缩和畸形。肌张力增高者给予推拿按摩，同时采用针灸、理疗等治疗。
(2)痉挛状态的康复：除推拿、按摩、理疗或中药外洗外，可口服地西泮，每次2.5~5mg，每日3次，托哌酮每次50~100mg，每日3次，可减轻痉挛状态。
(3)功能训练：当肌力开始恢复时，鼓励患者多动，充分发挥已恢复的肌力，以上带下，以强带弱，促使瘫肢功能的恢复。当肌力达到一定程度时给予合理的医疗体育，加强功能训练，以最大限度的减少后遗症。
（第六节）脊髓蛛网膜炎
脊髓蛛网膜炎又称脊髓蛛网膜粘连或粘连性脊髓蛛网膜炎，是蛛网膜在各种病因作用下的一种慢性炎症过程。脊髓蛛网膜炎的发病率较高，仅次于椎管内肿瘤。受累部位以胸段为最多，颈段和腰骶段较少。年龄多在30~60岁之间，男性多于女性。
主诉
患者诉胸腹部束带样疼痛，下肢放射性疼痛，或两下肢无力、大小便功能障碍。
诊断
1.临床表现
(1)主要病变常仅累及脊髓某一部分，以胸段、颈段多见。早期常有后根刺激症状，如上肢及胸背部呈放射性疼痛或有束带感，休息后症状减轻，其后出现不同程度的脊髓受损症状。少数患者病初即可出现脊髓横贯症状。
(2)病变弥散者，除主要病变部位的神经体征外，常有多发性脊髓或神经根损害症状，如横贯水平以下感觉减退区内尚有根性分布的感觉障碍；痉挛性瘫痪部位内有局限性的肌肉萎缩或肌纤维震颤等。
2.辅助检查
(1)腰椎穿刺：脑脊液呈无色透明或略带淡黄色；由于蛛网膜与软膜、脊髓有广泛的粘连，故初压较低，压颈试验多呈椎管不完全梗阻征象。脑脊液白细胞计数可正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，蛋白含量可有不同程度的增高，少数病例脑脊液无改变，糖和氯化物含量正常。
(2)椎管造影：造影剂在病变部位呈斑点状或片状不规则分布，如有阻塞平面，其边缘多不整齐，形状不固定，可呈现典型的“烛泪样暠表现。
(3)MRI检查：在病变的急性期，绝大多数病变显示脊髓肿胀增粗，脊髓蛛网膜下隙变窄，甚至消失；病变广泛，可累及脊髓全长的2/3，以3~5个椎体长度最多见，少数可波及整个胸腰脊髓，病变脊髓与正常脊髓间呈移行状，界限不清；以腰骶段为主者，马尾神经束增粗且不光滑或蛛网膜下隙填塞导致马尾神经束显示不清。由于脊髓内神经细胞肿胀坏死，病变组织内含水量增加，病变在MRI上表现为长T1、T2信号，有少数病例在T1加权像上有点状高信号，为病变内小灶性出血所致。GdDTPA增强扫描对该病确诊和鉴别诊断有价值，脊髓蛛网膜炎以长条状、小斑片状轻度强化为主。大部分病变不强化，强化方式及范围可以帮助明确病变范围和除外髓内肿瘤、多发性硬化症等。
治疗要点1.抗感染治疗对疑为感染引起者，可酌情选用抗生素、抗病毒制剂或试用抗结核治疗。
2.皮质激素治疗静脉滴注氢化可的松(100~200mg，每日1次，10次为一疗程)或肌内注射、口服泼尼松和地塞米松等。椎管内注射对防止粘连扩散和促进炎症吸收效果更好。通常用地塞米松，首次为2mg(可逐渐增量至5mg)，和脑脊液混合后缓慢注射，每周2~3次，10次为一疗程。
3.扩张血管改善血运可用烟酸、妥拉苏林、山莨菪碱(6542)、活血化瘀中药等。
4.鞘内注射氧气疗法一次酌情注入10~15ml氧气，自小量开始，每注入5ml气体，即放出等量脑脊液，每5~7日1次。对早期病例可能有助于松解粘连、改善脑脊液循环。
5.小剂量放射治疗多用于脊髓蛛网膜炎及大脑半球凸面蛛网膜炎，剂量宜小，对改善血运有一定帮助，但疗效不确切。
6.理疗如视交叉蛛网膜炎可试用经眼球部进行碘离子导入法。
7.手术治疗主要用于囊肿切除及手术减压，手术切除囊肿，小心剪开粘连带，但不可强行剥离，以免加重症状，同时行椎管减压。对和肿瘤难以鉴别者，也可考虑手术探查。
（第七节）偏头痛
偏头痛是一类有家族发病倾向的周期性发作疾病，表现为发作性的偏侧搏动性头痛，伴恶心、呕吐及畏光，间歇期后可再次发病。在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经、精神功能障碍。
主诉
患者呈发作性偏侧头痛，可伴有眩晕、恶心、呕吐、视物模糊、畏光等。
诊断
(一)临床表现
1.有先兆的偏头痛以往称典型性偏头痛。可在一日内任何时间发作，通常醒后出现。此型具有遗传特征，临床典型病例可分以下三期。
(1)先兆期：典型偏头痛发作前出现短暂的神经症状即先兆。最常见为视觉先兆，特别是视野缺损、暗点、闪光，逐渐增大向周围扩散，以及视物变形和物体颜色改变等。其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体和(或)面部麻木、针刺感和感觉异常等；运动先兆较少，可表现单肢无力，也可出现轻度意识模糊、症状轻微的失语、头晕、步态不稳和倦睡等。
(2)头痛期：伴先兆症状同时或随后出现一侧颞部或眶后搏动性头痛，也可以全头痛、单或双侧额部头痛及不常见的枕部头痛等。常伴恶心、呕吐、畏光或畏声、易激惹、疲劳感等，可见颞动脉突出，头颈部活动使头痛加重，睡眠后减轻。
(3)头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，1~2日即可好转。
2.无先兆的偏头痛也称普通偏头痛，是临床最常见类型。缺乏典型的先兆，少数患者可出现轻微而短暂的视觉模糊。常为反复发作的双侧颞部及眶周疼痛，可为搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。发作时常有头皮触痛，呕吐偶可使头痛终止。头痛持续时间较长，可达数日。
(二)辅助检查
1.脑电图检查偏头痛患者的脑电图改变不具有特异性，因为它可有正常波形，如普通性慢波、棘波放电、局灶性棘波、类波，以及对过度通气、闪光刺激有异常反应等各种波形。小儿偏头痛脑电图的异常率较高，9%~70%不等，可出现棘波、阵发性慢波、快波活动及弥漫性慢波。
2.脑血流图检查患者在发作期和间歇期脑血流图的主要变化是两侧波幅不对称，一侧偏高或一侧偏低。
3.脑血管造影检查原则上偏头痛患者不需进行脑血管造影，只有在严重的头痛发作，高度怀疑蛛网膜下隙出血的患者才进行脑血管造影，以除外颅内动脉瘤、动静脉畸形、血管夹层、颈外或颈内动脉斑块等。偏头痛患者脑血管造影绝大多数是正常的。
4.脑脊液检查偏头痛患者脑脊液的常规检查通常是正常的，一般情况下脑脊液的淋巴细胞可增高。
治疗要点1.急性发作的治疗应在安静避光的室内休息。轻者可服用一般的镇痛剂和安定剂(如阿司匹林、布洛芬等)，多数可获得缓解，无效时通常对麦角胺制剂或5HT激动剂舒马普坦有效。头痛伴恶心、呕吐者可应用甲氧氯普胺。
2.预防性治疗每个月头痛发作2~3次以上者应考虑长期预防性药物治疗。该类药物需每日服用，用药后至少2周才能见效。若有效应持续服用6个月，随后逐渐减量至停药，可酌情选用下列药物。
