（第一节）先天性斜颈
先天性斜颈是一种常见的颈部畸形，是由于一侧胸锁乳突肌纤维变性或挛缩，使头部偏向患侧，而下颌转向健侧的一种头颈部不对称畸形，严重者可出现颈胸椎的脊柱侧弯。
主诉
患者主要症状为头颈部、面部倾斜，下颌偏向，颜面和头颅变形，两侧不对称。
临床特点
1.临床表现新生儿在生后7~14日常被发现受累的胸锁乳突肌中下部，有一质硬的椭圆形肿块，可逐渐增大。2个月后肿块开始缩小，最后完全消失，该肌即成为无弹性的纤维索。乳突附着处肌肉呈索状也较常见。
头逐渐被牵拉而倾向患侧，颈部扭转，面部倾斜，下颌偏向健侧。如不予矫正，患侧面部发育较慢，形成颜面和头颅逐渐变形，两侧不对称，这可由测量两侧眼外眦角至口角的距离而得知；后面观可见枕、颈椎及上胸椎，呈脊柱侧弯畸形。长期未治的患者，患侧颈部的其他肌肉也发生相应的挛缩，颈椎逐渐发生形态和结构上的改变，这种晚期的肌性斜颈，即使将胸锁乳突肌的挛缩矫正，也难恢复其颜面的正常形态。
2.误诊分析(1)骨性斜颈：为先天性颈椎发育异常，胸锁乳突肌无挛缩，X 线检查可显示颈椎异常。
(2)颈椎结核：颈部各个方向的主动及被动活动部受限，并伴有肌肉痉挛，但无胸锁乳突肌挛缩，颈部活动时引起不同程度的疼痛；X 线片显示颈椎破坏和椎前脓肿。
(3)颈椎自发性半脱位：有咽部或颈部软组织感染病史，其后发生斜颈。颈部活动受限、疼痛。X线摄片显示颈椎有半脱位现象，常见第1、2颈椎之间。
(4)眼肌异常：眼外肌的肌力不平衡，故患儿视物时需采取斜颈姿势，以避免复视。胸锁乳突肌无挛缩，斜颈可自动或被动矫正。
(5)听力障碍：由于一侧听力障碍，患儿于倾听时常表现为斜颈姿势，但无固定性斜颈畸形，无胸锁乳突肌挛缩或颈椎异常。
辅助检查根据有无难产病史、临床症状及体征，诊断并不困难，但应摄颈椎X线片以排除骨质异常。
治疗要点
1.治疗原则治疗越早，效果越好。年龄越大，斜颈和面部畸形越难于完全矫正。
2.非手术疗法包括局部热敷、按摩、卧位固定及手法扳正等。适用于出生后一岁以内的婴儿，目的在于促进局部肿块早期消散，防止肌纤维挛缩。患儿睡眠时取仰卧位，下颏向患侧，枕部向健侧，并用棉垫和洁净的小沙袋固定头部于上述位置。手法扳正于出生后2周才可开始。且须缓慢用轻柔力量进行。手法扳正时，须将下颏转向患侧，并逐渐把它抬高，同时把头偏向健侧。每日3~4次。每次手法前后，应按摩患侧胸锁乳突肌，或用热敷。上述非手术疗法要坚持3~6个月，才可能将斜颈矫正。
3.手术疗法适用于1~12岁采用非手术疗法失败或斜颈明显的患儿。12岁以上者，若颈椎无结构改变，面部畸形不严重，亦可考虑行手术矫正。对年龄较大，且合并严重面部畸形者，手术矫正可有明显效果，但面部畸形不能恢复正常。
常用的手术是直视下切断胸锁乳突肌在锁骨和胸骨部的肌腱。其他手术如自皮下作胸锁乳突肌的锁骨头切断术和胸锁乳突肌切除术。前者有损伤附近的神经及血管的危险，故少用；后者只适用于个别严重挛缩的患者，如乳突处肌腱呈梭形挛缩，也需切断。术后将头置于过度矫正位，用头颈胸石膏固定3~4周。
手术操作步骤：
(1)切口：在胸锁关节和锁骨内侧端的上方1cm 处作一约5cm 长的与锁骨平行的横切口。
(2)显露和切断胸锁乳突肌腱：切开颈阔肌，露出胸锁乳突肌在胸骨和锁骨部的肌腱。用一长而弯的止血钳自该肌腱下部外侧，分开其下面的软组织后，将该止血钳置于该肌腱后侧。于锁骨上2cm 处横行切断胸骨和锁骨部的肌腱，不宜在肌腱的止点处切断，以免发生骨化，影响疗效。将肌腹的远端提起向上剥离，即可看到该肌后鞘、颈深筋膜及血管鞘。
(3)切断胸锁乳突肌的上部肌腱：如上述处理后，畸形仍不能矫正，则在乳突部与外耳道下缘平面作一稍向上的弧形切口，沿切口方向切开皮下组织，用骨膜剥离器自乳突分离胸锁乳突肌的止点。注意避免损伤颈外动脉的耳后动脉及枕动脉。切勿在乳突尖下切断该肌，以防损伤面神经及副神经。经上述处理后，一般都能达到矫正斜颈畸形的目的。但对年龄较大和病变严重的患者，除切断胸锁乳突肌胸骨头锁骨头及颈部其他挛缩的软组织外，有时需要将斜方肌的乳突起点同时切断，方可获得更好的效果。
（第二节）特发性脊柱侧凸
特发性脊柱侧凸的是脊柱有侧凸及旋转畸形，而无任何先天性脊柱异常或并有神经肌肉或骨骼疾病。
主诉
患者最初以背部畸形为主要表现，胸椎背部异常隆起，站立姿势不对称，如双肩不等高、一侧肩胛向后突出、前胸及腰际不对称等。部分患者早期畸形可不明显，畸形为无意中发现。严重者活动耐力下降、气促、心悸。
临床特点
1.临床表现(1)畸形发展的年龄：对青少年型脊柱侧凸应仔细询问发现畸形时的年龄，由于青少年脊柱位置深在，不易早期发现侧凸，待两肩不等高，或肋骨隆起后才发现有脊柱侧凸，此时，脊柱侧凸角度已较大。脊柱侧凸的实际发病年龄较发现时间早。
(2)畸形发展速度：包括脊柱侧凸及肋骨隆起程度，身体倾斜程度，两肩高度差等。仔细询问畸形发展快的时期，估计是否有继续发展的趋势。
(3)并发症状：如易疲劳、运动后气短、呼吸困难、心悸、下肢麻木、大小便困难等。
(4)实足年龄及发育状态：包括身高、第二性征出现时间、月经初潮时间、既往健康状况和智力水平。
(5)家族史及母亲妊娠分娩史：考虑有无遗传因素。
2.King分型栺型：“S暠形双弯，胸弯和腰弯均越过骶骨中线，腰弯大于胸弯，侧方弯曲像显示腰弯柔韧性小，柔韧指数(反向弯曲后腰弯的矫正率减去胸弯的矫正率)为负值。临床检查可见腰椎旋转引起的剃刀背较胸椎明显。另一种情况是胸弯虽大于腰弯，但腰弯柔韧性差。建议融合胸弯和腰弯至稳定椎，通常为L4。满足以下条件可融合至稳定椎上一个椎体：该椎旋转度曑栺度且倾斜<30曘、稳定椎倾斜<20曘；顶椎的椎间盘不应在L1、L2间盘的远端；站立位片上L3、L4椎间隙对称或向腰骶弯的凸侧张开；侧方弯曲像上L3椎体位于骶骨中线上。
栻型：“S暠形双弯，胸弯和腰弯均越过骶骨中线，胸弯大于腰弯，腰弯柔韧性好，柔韧指数为正值。临床检查可见胸椎旋转引起的剃刀背较腰椎明显。
栿型：单纯胸弯，腰弯未越过骶骨中线且为非结构性，站立位像一般无腰椎旋转。临床检查可见胸椎旋转引起的剃刀背明显，腰椎剃刀背很少见。
桇型：单纯长胸弯，延伸至下腰椎，仅L5平衡中立在骶椎上，L4倾斜入主弯内。
桋型：结构性双胸弯，T1向上胸弯的凹侧或下胸弯的凸侧倾斜。
3.PUMC分型(1)栺型：单弯，有1个顶点。
栺a型：胸弯，顶点位于T2~T11、T12椎间盘。
栺b型：胸腰段弯，顶点位于T12、T12、L1或L1。
栺c型：腰弯，顶点位于L1、L2椎间盘~L4、L5椎间盘。
(2)栻型：双弯，有2个顶点。
栻a型：双胸弯，需融合双弯，近端不超过T2，远端融合至下胸弯稳定椎。
栻b型：胸弯+胸腰弯或腰弯，胸弯>胸腰弯/腰弯10曘以上。其中栻b1型满足以下条件：栙无胸腰段或腰段后凸(T12、L1后凸Cobbs角<0曘)；栚胸腰段/腰段Cobbs角曑45曘；栛胸腰段/腰段旋转度<栻度；栜胸腰段/腰段柔韧性曒70%。栻b2型不符合以上任意一条。
栻c型：胸弯曋胸腰弯/腰弯，即二者Cobbs角差小于10曘。栻c1型：
胸弯柔韧性>胸腰弯/腰弯柔韧性，胸弯凸侧Bending相差曑25曘。栻c2型：胸弯柔韧性>胸腰弯/腰弯柔韧性，胸弯凸侧Bending相差>25曘。栻c3型：胸弯柔韧性<胸腰弯/腰弯柔韧性。
栻d型：胸弯<胸腰弯/腰弯10曘以上。栻d1型：胸弯凸侧Bending相差曑25曘。栻d2型：胸弯凸侧Bending相差>25曘。
(3)栿型：三弯，有3个顶点。栿a型：远端弯符合栻b1的条件，仅选择性融合近端两弯；栿b型：远端弯符合栻b2的条件，需融合三弯。
4.误诊分析明显的特发性脊柱侧凸，体格检查即可确诊。临床上应注意与下列疾病鉴别。
(1)先天性脊柱侧凸：是由于脊柱胚胎发育异常所致，发病较早，大部分在婴幼儿期被发现，X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。如常规X线摄片难以鉴别，可用CT确诊。
(2)神经肌源性脊柱侧凸：可分为神经性和肌源性两种，前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞症和下运动神经元病变的脊髓灰质炎等。
后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩。其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经-肌电生理甚至神经-肌肉活检才能明确诊断。
(3)神经纤维瘤病并发脊柱侧凸：神经纤维瘤有2%~36%的患者伴有脊柱侧凸。患者所伴的脊柱侧凸其X线特征可以类似于特发性脊柱侧凸，也可表现为“营养不良性暠脊柱侧凸，即短节段的成角型的后突型弯曲，脊椎严重旋转、椎体凹陷等，这类侧凸持续进展，治疗困难，假关节发生率高。
(4)间充质病变并发脊柱侧凸：有时马方综合征等可以以脊柱侧凸为首诊，详细体检可以发现这些病的其他临床症状，如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。
(5)骨软骨营养不良并发脊柱侧凸：如各种类型的侏儒症、脊椎骨髓发育不良。
(6)代谢障碍疾病合并脊柱侧凸：如各种类型的黏多糖病、高胱胺酸尿症等。
(7)“功能性暠或“非结构性暠侧凸：这类侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致。如能早期去除原始病因后，侧凸能自行消除。
(8)其他原因的脊柱侧凸：如放疗、广泛椎板切除、感染、肿瘤均可致脊柱侧凸。
辅助检查1.X 线检查是诊断和评价脊柱侧凸最主要的手段。通过所摄X 线片可确定侧凸的范围、程度及侧凸的类型，可查出并发畸形。了解脊柱及肋骨的结构性改变和柔软度，不同时期的X 线片比较可了解侧凸的发展情况，并通过X线片测定骨龄。
(1)站立位摄脊柱前后位和侧位像：投照时应根据侧凸的部位，包括整个主曲线及其继发性曲线，最好拍摄脊柱全长包括双侧髂嵴，以便观察髂骨嵴次级骨化中心出现情况和躯干的平衡情况。
(2)Stagnara片：严重脊柱侧凸患者，脊柱发生高度旋转，普通前后位片难以反映真正的侧凸程度。用Stagnara投射法，常可清晰区别先天性或特发性侧凸。在摄片之前，在透视下旋转患者，出现最大弯度的摄片，所得X线片更为清楚。
(3)左右侧曲及牵引位片：用于评价脊柱柔软性。摄片时让患者平卧检查台，固定骨盆，使脊柱尽量弯向凹侧，然后向凸侧弯曲，分别摄前后X线片，可观察弧度被动可矫正的程度，也可拍摄身体纵轴牵引时的卧位后前位像，观察脊柱弧度被动可矫正的程度，对手术的结果做出预计。
(4)拍摄左侧手及腕部正位片：与Geulish和Pyle的图谱比较，以测定患者的骨龄，重要的是测定患儿的成熟年龄。
2.特殊检查可根据患者需要进行CT、MRI或脊髓造影检查，经各椎体椎弓根平面的CT平扫，有助于了解各椎体的旋转情况，并可测量椎弓根的直径和深度，以指导手术中椎弓根螺丝钉的应用。对“非典型性暠特发性脊柱侧凸，如胸椎左侧凸，婴儿型或儿童型侧凸，侧凸短时间内迅速进展，侧凸伴有局部感觉或运动的丧失，腹壁反射异常，病理反射阳性，异常的皮肤表现等，脊髓造影和MRI可排除椎管内病变，如脊髓空洞、Chiari畸形、脊髓栓系和脊髓纵裂等。
3.X线片的测量常规的X 线片测量，包括确定主弧度和继发弧度，确定弧度的部位和范围。确定各弧度的顶椎、上下终椎，测量弧度度数、脊柱的旋转程度、柔软度及其成熟情况。
(1)弧度最大、旋转最严重又有结构改变的侧凸为主弧度。其上下较小、方向相反的侧凸为继发弧度。若两弧度相同而方向相反则称为双主弧度。距离身体中线最远、位于弧度中间的椎体称为顶椎。在侧凸弧度两端的椎体中，上端椎体上缘及下端椎体下缘的延长线，对侧凸凹面倾斜度最大的椎体为上或下终椎。终椎上下的椎间隙两侧是等宽的。上下两终椎所包含的脊椎即为弧度的范围。
(2)脊柱侧凸度数的测量：在脊柱前后位X线片上测量，有两种方法：
一种为Cobb法，上终椎上缘延长线的垂线与下终椎下缘延长线的垂线相交所形成的角；第二种为Risserfcrguson法，上终椎与下终椎椎体中点与顶椎椎体中点连线的交角，此法不常用。
(3)脊椎前后凸畸形角度测量：上终椎上缘延长线的垂线与下终椎下缘延长线的垂线相交所形成的角度，前凸畸形以负数表示，后凸畸形角度以正数表示。
(4)脊柱旋转程度的测量：脊椎的旋转程度根据脊柱前后位X 线片椎弓根的位置来测量。正常脊椎的两侧椎弓根影对称排列，且与边缘等距离。
椎体旋转后两椎弓根均向侧凸凹面移位。但均在椎体轮廓的以内者为栺度，凸侧椎弓根影接近中线，而凹侧椎弓根影已部分消失为栻度，凸侧椎弓根影达中线，凹侧椎弓根影已完全消失为栿度。若凸侧椎弓根影已超过中线向达到凹侧者为桇度。
4.脊柱骨成熟期的评定青少年特发性脊柱侧弯中一部分患者，侧凸弧度在青春发育期内逐步进展。在发育期内脊柱各生长中心变为活跃、身高迅速增加，此时脊柱侧凸弧度也可能随之加重，这种加重趋势贯彻整个青春期，因此，对脊柱骨成熟期的评定有重要意义。
5.弯腰试验一是儿童自然直立背向检查者，两足靠拢，两上肢自然下垂，抬头平视。检查者观察，肩部平面是否对称，有无一侧肩胛后隆，上肢到体侧距离是否对称。后枕部中点与臀中沟是否在一垂直线上，骨盆有无倾斜，下肢是否等长；二是Adam 弯腰试验：双足并拢，两膝伸直，向前弯腰近90曘双掌相合。检查者坐在儿童的正前方或正后方，双眼平视，呈切线位观察背部是否对称、等高。正常者背部两侧对称等高，如两侧不对称，则需拍摄前后位脊柱X线片加以证实。
(1)脊柱侧凸的体检：检查过程中患者仅穿短裤，充分暴露上身，测量患者站高及坐高，观察患者的营养、生长发育、语音、第二性征和皮肤状况。
