五、妊娠合并甲状旁腺功能亢进症
【概述】
甲状旁腺功能亢进症（HYPERPaRatHYRoIDISm，HPT）简称甲旁亢，合并妊娠者罕见。原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生，其中肿瘤约占85％）引起的甲状旁腺素（PTH）合成与分泌过多，通过对骨与肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。继发性甲状旁腺功能亢进是由于各种原因所致的高钙血症刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多的PTH。常见于肾功能不全、骨软化病。少数患者腺体受到持久的刺激，部分增生组织转化为腺瘤，自主性分泌过多的PTH，称为三发性甲状旁腺功能亢进症。
【临床表现】
1.症状和体征 一般起病缓慢，临床表现多种多样，有的以屡发肾结石为主要表现；有的以骨病为主要表现；有的因血钙过高而呈神经官能症症状，有的因多发性内分泌腺瘤而被发现；有的始终无症状。
2.辅助检查
（1）实验室检查：血清总钙升高，高于正常妊娠妇女，正常妊娠血清钙浓度不应高于2.5mmol／L，如高于此值则可疑为甲旁亢，甲旁亢患者血钙平均在2.6～2.7mmol／L。早期血钙不稳定，应反复多次抽取。同时血PTH增高，尿钙增高，血清磷明显降低，血清碱性磷酸酶升高。
（2）X线片检查：X线片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化，多发性骨折及畸形等，特别是指骨内侧骨膜下皮质吸收，为甲旁亢的特征之一。超声检查可发现甲状旁腺腺瘤。
【鉴别诊断】
1.与引起血钙过高的其他疾病鉴别，如多发性骨髓瘤、结节病、维生素D过量，长期应用噻嗪类利尿药等引起的高血钙症。可做皮质醇抑制试验，泼尼松每日30mG，连用10D，上述疾病血钙均可被抑制。
2.需与继发性甲旁亢鉴别，此症患者血PTH增高，但血清钙常降低，血磷高，常由慢性肾功能不全所致。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）一旦明确诊断，原则上应采取手术治疗。
（2）妊娠末期手术会增加早产的危险性，可非手术治疗，待产后行手术治疗。
（3）妊娠早期发生甲旁亢一般主张终止妊娠，如胎儿珍贵或不愿终止妊娠者，可非手术治疗，待妊娠中期手术治疗。
2.药物治疗原则 对症支持治疗。
3.手术治疗 一旦明确诊断，原则上应采取手术治疗，切除腺瘤或部分切除增生的腺体。手术探查时，如仅一个甲状旁腺肿大，提示为单个腺瘤，应切除肿瘤。如4个腺体均增大，提示为增生，应切除3个腺体，第4个切除50％，必要时做冰冻切片病理检查。妊娠期行甲状旁腺手术，最好选择妊娠16～26周进行，此时最为安全。
处方
（1）口服有机磷药物每日1.0～1.5G，低钙饮食、静滴盐水、给予速尿、糖皮质激素等治疗。
（2）高血钙危象应紧急抢救，包括：①限制钙和维生素D的摄入。②补充液体，可静脉注射大量生理盐水，根据失水情况每天给予4～6L，大量生理盐水既纠正失水又因大量排钠而促使钙从尿液中排出。补足液量后可应用呋塞米利尿，促使尿钙排出，注意维持水和电解质平衡。③给予泼尼松。④静脉输入磷酸盐。⑤使用降钙素，2～8U／（KGD）皮下或肌内注射。⑥维持水和电解质平衡，严重时透析治疗。
【注意事项】
新生儿出生后应定期做血钙检查，避免采用含磷过高的牛奶或奶粉喂养以免加重低血钙。
神经系统疾病
一、WERnICKE脑病
【概述】
WERnICKE脑病（WERnICKE"S EnCEPHaloPatHY，WE）是由于维生素B1缺乏造成的急性或亚急性的以中脑和下丘脑损害为主的疾病，表现为记忆力障碍、眼肌麻痹和共济失调，甚至意识障碍。常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者。妊娠剧吐并发此病临床非常少见，该并发症可呈急性或慢性，病情严重，临床多因诊断不及时治疗不当而预后差，如未治疗，死亡率可高达50％。
【临床表现】
1.症状和体征 眼肌麻痹、共济失调、精神意识障碍是此病的三大典型症状，半数患者可并发多发性神经炎。
2.辅助检查
（1）实验室检查：患者血和尿维生素B1含量测定减少，或血丙酮酸水平增高和转酮醇酶活性降低。
（2）影像学检查：本病在CT和MRI上表现为丘脑及中脑中央部位病变，乳头体萎缩及第三脑室及侧脑室扩张，大脑半球额叶间距增宽。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）补液、纠正酸中毒及电解质紊乱和心理治疗外，还必须补充足量的维生素，特别是维生素B1。
（2）鼓励患者少食多餐，进食含维生素B1丰富的谷类、豆类、瘦肉等，对不能进食者应补给维生素B1，防止维生素B1缺乏。
（3）检测患者的步态等活动有无异常，眼球运动情况及有无精神神经症状，以便及时发现，早做治疗。
2.药物治疗原则 治疗原发病同时补充维生素B1。
处方
维生素B1一次50～100mG，每日1～3次；（可达维生素B1300mG／D），肌内注射，同时加用甲基氢化泼尼松500mG，静滴。
【注意事项】
1.因WE是一种极严重的妊娠剧吐的并发症，在治疗妊娠剧吐的过程中，应注意检测患者步态等活动有无异常，眼球运动情况及有无精神神经症状，以便及时发现，早做治疗。
2.在治疗妊娠剧吐并发WE患者时，严禁在补给维生素B1前给予葡萄糖。
3.大剂量注射时需注意过敏反应，表现为吞咽困难，皮肤瘙痒，面、唇、眼睑水肿，喘鸣等。
二、癫【
概述】
癫（EPIlEPSY）是妊娠期较为常见的神经系统合并症，发生率为0.15％～0.6％。分为原发性癫和继发性癫。
【临床表现】
1.症状和体征
（1）症状：有大发作、小发作、局限性发作及精神运动性发作等类型，可单一或混合发作。典型大发作具有间歇性、短暂性及刻板性的特点，表现为强直－阵挛性发作，意识丧失、全身抽搐，伴有尿失禁及口吐白沫，发作过程可造成自伤或外伤，通常历时仅数分钟，发作后不能回忆，一般无定位性神经症状或体征。
（2）体征：可发现原发病的相关体征。
2.辅助检查
（1）脑电图检查：有助于确诊及分辨类型，且为无创性检查。对称性同步化棘波或棘－慢复合波的出现提示原发性癫大发作。在发作间期，通过睡眠时描记、深呼吸、节律性闪光或声刺激等诱发试验，诊断阳性率可达80％～85％；正常人约有10％可以出现节律异常，因此分析脑电图时必须结合临床。
（2）相关疾病的检测：通过尿蛋白、血糖、血钙、肝肾功能测定，心电图检查，眼底检查，必要时做头颅磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）及脑脊液检查等，可协助确诊有关的疾病。
【鉴别诊断】
1.子痫 多发生于妊娠28周后，有妊娠期高血压疾病病史，伴有高血压、水肿及蛋白尿。而癫在发作期舒张压通常不超过95mmHG，也不伴有明显水肿及蛋白尿。
2.低钙血症 抽搐发生于任何孕期，以手足抽搐为主。患者多有偏食习惯，接受日照少。发作时CHvoStEK征阳性，血钙处于正常值低限或以下。
3.脑血管疾病 抽搐伴有颅内压增高的症状或定位性神经症状与体征，头颅MRI或CT扫描有特殊表现。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）充足休息，避免过度劳累和精神紧张。
（2）补充维生素D及叶酸。
（3）监测胎儿发育。
2.药物治疗原则
（1）尽可能用单一药物。
（2）大发作者首选苯巴比妥作为长期用药；小发作者可选用卡马西平或扑米酮，无效时再考虑换用苯妥英钠或乙琥胺等。
（3）禁用三甲双酮或丙戊酸等明显致畸药。
（4）长期使用苯巴比妥或苯妥英钠应补充维生素D及叶酸。
（5）定期检测血药浓度，调整药量以维持其有效水平。
处方
（1）常用癫药物的剂量与有效血药浓度：①苯巴比妥90～180mG／D，口服，每日3次；有效血药浓度15～40μG／ml。②苯妥英钠300～500mG／D，口服，每日1次；有效血药浓度10～20μG／ml。③扑米酮750～1500mG／D，口服，每日3次；有效血药浓度5～15μG／ml。④卡马西平600～1200mG／D，口服，每日3次；有效血药浓度4～10μG／ml。⑤乙琥胺500～1500mG／D，口服，每日3次；有效血药浓度40～100μG／ml。
（2）维生素D400U，每日1次，叶酸1mG，每日1次。
（3）癫大发作或持续状态的处理：①保持呼吸道通畅，防止吸入或外伤。②地西泮10mG缓慢静推，隔15～20mIn可重复应用，总量不超过30mG。③苯妥英钠200～300mG＋5％葡萄糖注射液20～40ml，缓慢静推，每分钟注射不超过50mG。④异戊巴比妥钠300～500mG＋注射用水10ml缓慢静注。⑤预防脑水肿：地塞米松10mG，以后5ml，每4～6H1次，肌内或静脉注射。
【注意事项】
抗癫药物应用的注意事项：
1.说服并监督患者按规定服药。2.不得任意变动原来的有效方案。
3.酌情监测血药浓度，能测定游离药物的浓度更好，以维持最低有效剂量，预防发作。
4.早孕反应严重者采用缓释胶囊于每晚投药，有助于维持血药浓度。
5.抗惊厥药均属美国FDA药物分级的C级或D级，使用时需告知患者及家属对母体益处及对胎儿风险，权衡利弊使用。
三、偏头痛
【概述】
偏头痛（mIGRaInE）是生育年龄妇女头痛的重要原因，约15％可首发于妊娠期。
【临床表现】
症状和体征 多数患者有妊娠前偏头痛发作史。缓缓发作的单侧或全头部疼痛，性质为钝痛或跳痛，常伴有恶心、呕吐或畏光，发作前或发作时还可伴有神经、精神功能障碍。发作时间往往持续数小时至1D，也偶有时间更长者。
