“引言”
唇、腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形之一，约占面部畸形的2/3.在新生儿中的发生率为1/1000～1/500，男性多于女性。
唇、腭裂系因胚胎早期的相关面突融合不全或完全不融合所致。目前，能够影响其发育和融合的确切机制尚未明了。研究结果表明，系因多因素影响所致，可能与下列因素有关。
1.遗传因素 部分唇、腭裂患者的亲属中也有类似畸形者，且发病率高于一般群体的发病率。由此认为，唇、腭裂畸形与遗传因素有关。
2.营养因素 妇女怀孕期间维生素缺乏，可导致唇腭裂的发病率升高。
3.损伤和感染 临床发现，母体在怀孕期间如遇到某些损伤，均可影响胚胎发育而导致畸形。母体在妊娠初期，罹患病毒感染性疾病，如风疹等，也可能影响胚胎的发育。
4.内分泌的影响 在妊娠期，孕妇因生理性、精神性及损伤等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。
5.药物因素 某些药物进入母体后通过胎盘进入胚胎，可能导致胎儿畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪、沙利度胺等。
6.物理因素 在胎儿发育阶段，如孕妇频繁接触放射线或微波等，可能影响胎儿的生长发育而导致畸形。
7.烟酒因素 流行病学调査表明，妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，唇腭裂的发生率明显升高。
综上所述，唇腭裂畸形可能是多因素作用的结果。由于病因尚不完全清楚，因此在妊娠早期，特别是在胚胎第8周以前，应采取积极的综合预防措施。
第一节 唇裂
学习目标
说出先天性唇裂的发生原因和分类；阐述唇裂的主要临床表现；简述先天性唇裂的治疗方法及手术前后的处理要点。
“分类”
唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，常与腭裂伴发。在临床上，唇裂分为单侧唇裂和双侧唇裂。根据裂隙的程度，将前者又分为不完全唇裂（Ⅰ度、Ⅱ度）和完全唇裂（Ⅲ度）；后者分为不完全唇裂、完全唇裂和混合性唇裂。
“临床表现”
一侧或双侧上唇裂开，大部分伴有鼻翼塌陷、鼻小柱偏斜、鼻孔宽大等鼻部畸形。
“处理”
单纯唇裂可采用“直线缝合法”“上三角瓣缝合法”和“下三角瓣缝合法”进行修复；双侧唇裂可采用“前唇原长修复法”及“前唇加长修复法”。原则上应尽早手术。一般单纯唇裂3～6个月、双侧唇裂6～12个月时进行手术修复较为适宜。
第二节 腭裂
学习目标
说出先天性腭裂的分类；阐述腭裂的主要临床表现；简述先天性腭裂的治疗方法及手术前后的处理要点。
“分类”
根据软腭、硬腭裂开的程度，将腭裂分为软腭裂（Ⅰ度）、软硬腭裂（Ⅱ度）、单侧完全腭裂（Ⅲ度）和双侧完全腭裂。
“临床表现”
腭部有不同程度的裂开，由于口、鼻腔相通，影响正常吸吮和进食，同时伴有语言障碍。
“处理”
原则上应尽早手术进行修复治疗。目前，学者对手术年龄有两种意见，多数认为以1～2岁为宜，利于语言功能的恢复；少数认为以5～6岁较好，一方面对患儿语言学习的影响相对不大，更重要的是可降低手术的危险性，亦可降低对上颌骨发育的影响。腭裂修复术一般采用“改良兰氏法”进行修复。
（霍峰）
