（二）凝血功能障碍的处理
1.观察术野和凝血功能检查
麻醉医生和手术医生都应该观察术野是否发生DIC（凝血功能障碍）。还应观察吸引罐、手术纱布和引流量。
凝血功能检查包括血小板计数、凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR）和活化部分凝血活酶时间（APTT），还包括纤维蛋白原、血小板功能、血栓弹力图、D二聚体和凝血酶时间。
2.输入血小板
在输血小板之前如果有条件应做血小板计数测定。可疑血小板功能障碍（应用抗血小板药物、体外循环等）应作血小板功能测定。
ASA《2006成分输血指南》指出：
（1）如血小板功能正常，血小板计数＞100×109/L，无须输血小板。
（2）大量出血病人血小板计数＜50×109/L是输血小板的绝对指征。
（3）血小板计数（50～100）×109/L，是否需要输血小板应根据潜在的血小板功能障碍、预计或进行性出血、狭窄腔隙（如大脑和眼）出血等危险因素而定。
（4）已知或可疑血小板功能障碍和微血管出血，即使血小板计数正常，也是输血小板的指征。
（5）如果血小板减少症是由于血小板破坏增多（如肝素引发的血小板减少症、特发性血小板减少性紫癜、血栓形成性血小板减少性紫癜），预防性输入血小板无效。
3.输入新鲜冰冻血浆
出血病人在输注前如果有条件应行凝血功能监测（PT、INR和APTT）。如果PT、INR和APTT正常，无须输新鲜冰冻血浆。
ASA《2006成分输血指南》输新鲜冰冻血浆的指征包括：
①PT超过正常值1.5倍，或INR＞2.0，或APTT超过正常值2倍，输新鲜冰冻血浆以纠正凝血功能障碍；
②病人输血量超过自身血容量（大约70ml/kg），继发凝血因子缺乏，而又不能及时监测PT、INR和APTT，输新鲜冰冻血浆以纠正凝血功能障碍；
③紧急逆转华法林作用；
④已知凝血因子缺乏而又不能获得特异的凝血因子；⑤肝素抵抗（抗凝血酶Ⅲ缺乏）。
4.输入冷沉淀
出血病人在输冷沉淀前如果有条件应测定纤维蛋白原浓度。纤维蛋白原＞1.5g/L无须输冷沉淀。
ASA《2006成分输血指南》输冷沉淀的指征包括：
①DIC，纤维蛋白原＜0.8～1.0g/L；
②大量输血病人不能及时监测纤维蛋白原浓度，输冷沉淀以纠正弥漫性微血管出血；
③先天性纤维蛋白原缺乏病人；
④此外，纤维蛋白原浓度1.0～1.5g/L时是否需要治疗应根据潜在或进行性出血、狭窄腔隙（如大脑、眼）出血等危险因素而定；
⑤血友病出血病人须用特异浓缩物治疗，如不能获得特异浓缩物，则输冷沉淀。
每单位新鲜冰冻血浆含有纤维蛋白原2～4g/L。因此每单位新鲜冰冻血浆提供纤维蛋白原量相当于2U冷沉淀。
5.大量出血药物治疗
大量出血时可考虑应用去氨基精加压素或局部止血剂（如纤维蛋白胶或凝血酶凝胶）控制出血。
6.重组活化Ⅶ因子
传统方法治疗凝血功能障碍无效时可考虑应用重组活化Ⅶ因子。
四、少见血液病患者的麻醉管理
（一）特发性血小板减少性紫癜（ITP）
ITP又称自体免疫性血小板减少性紫癜。ITP患者体内存在自身抗血小板抗体，输入的血小板很快被破坏，经常输注又易产生同种抗血小板抗体，使再次血小板输注无效。因此，不能轻易给ITP患者输注血小板，特殊情形如有危及生命出血，可通过血小板输注加以控制，其适应证为：①怀疑有中枢神经系统出血者；
②血小板计数＜20×109/L，严重活动性出血者；
③脾切除术前或术中严重出血者。
因脾脏是破坏、清除血小板的重要场所，又是产生血小板抗体的主要器官，故脾切除后有72.2%的ITP患者不再需要治疗。通常手术后血小板迅速上升，大多数患者在2周内恢复正常，但若血小板猛增须防止栓塞现象。
对脾切除患者来说，最重要的是选择合理的手术时机防止术中出血不止。术前可输注浓缩红细胞纠正或改善贫血，手术过程中也可因脾周围粘连、游离脾脏或搬动脾脏过程中及处理脾蒂时可能发生意外的大出血，因此术前必须大量备血，尤其红细胞和血小板，并做好快速大量输血的准备。
（二）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
至今病因未明，也尚无特异性治疗方法。应用肾上腺皮质激素、抗血小板凝聚药物（潘生丁、阿司匹林）、肝素、免疫抑制剂、右旋糖酐及脾切除等治疗，其疗效均难以确定。而血浆输注和血浆置换治疗TTP，疗效明显。
当TTP伴严重血小板减少时可输注血小板，其目的是为了防止严重出血并发症。但有报道TTP患者血小板输注后引起突然死亡，减低生存率和延迟恢复，说明血小板输注有一定危险性。因此，急性TTP是血小板输注的禁忌证，但有危及生命的严重出血时可应用。
对于血浆治疗无反应或停用血浆治疗后复发的患者，可应用脾切除术。术前应给予输血以纠正或改善贫血，并且只有通过其他方法控制了血栓形成，才可以进行脾切除或其他手术。患者因长期激素治疗可致的肾上腺皮质功能抑制，围术期需要激素治疗。术中出血时应输注新鲜冰冻血浆，当血小板计数＞100×109/L不考虑输注血小板。这类病人进行全身麻醉时，应避免因气管插管所致的黏膜损伤。
（三）血友病
此类患者手术一般是禁忌的，某些轻型血友病和血管性血友病患者可在成年后发病。血友病系先天性凝血因子缺乏，按缺乏因子不同，分为血友病A、血友病B、血友病C及血管性血友病。它们分别缺乏Ⅷ因子、Ⅸ因子或PTC因子、血管性假血友病因子（VWF）。临床上对血友病的治疗，由于出血的程度不一，其措施也有所不同。其中以凝血因子替代输血疗法是较为可靠的手段。
对血友病患者行神经阻滞及椎管内麻醉应属绝对禁忌，其他麻醉操作也应轻柔，勿因麻醉操作而增加其出血。
麻醉注意事项：
①首先应向经验丰富的血液病学家咨询；
②应避免肌肉注射用药，患者在计划手术日期前1周内不能服用任何阿司匹林类药物；
③若需多次手术，时间安排上应尽量靠近，以便替代治疗；
④对口腔手术患者，应鼓励使用抗纤溶治疗，如氨基己酸和止血环酸，手术应安全以免血块阻塞气道；
⑤手术应安排在1周时间的前半周，以便为凝血因子测定提供最佳的实验服务；
⑥手术开始前应确定有替代的浓缩凝血因子足够维持术后周促凝物质水平的替代治疗；
⑦麻醉医师应和内、外科医师和血液病专家进行必要的交流和协作。
（四）消耗性凝血病
指急性弥散性血管内凝血早期，有大量凝血因子消耗造成的凝血障碍，其发生的始动环节是机体凝血系统的激活。组织损伤、血管内皮损伤、血管运动活性和血液流动性改变，纤溶功能失调均是DIC发病机制的主要环节。在临床上主要表现为出血，多系统器官功能障碍和休克，病变多为全身性的，也可局限于某一器官。发病可是急性、亚急性和慢性经过。
正因如此，消耗性凝血病的处理和它的原因及机制一样多变，但是，作为临床医师应十分清楚，它们还有一些通用的原则可遵循。
（1）必须消除促凝血酶消耗的原因，术中消耗性凝血病的最常见原因是低血容量性休克和主动脉瘤，而在重症监护室内常见的原因是脓毒血症。
（2）消耗的凝血因子必须补充，消耗多少补多少。在不断出血的情况下，应每小时对凝血因子替代的充分性作必要评估。如果患者没有出血且不需要侵入性操作，则可不考虑替代治疗。当补充的速度跟不上消耗的速度时，输入肝素可减慢消耗，使重要的凝血成分浓度达到足够的水平。
（3）必须维持正常的血容量和正常的体温，否则这一异常的继发原因将代替原有的诱发因素。
（4）在特殊情况下应考虑肝素治疗，有人甚至根据肝素在这一问题上的有效性将消耗性凝血病分类。一般来说，将疾病的好转情况完全归功于肝素治疗是罕见的。
（5）应考虑一些附加治疗，包括抗凝血酶的替代治疗（它可以减慢凝血酶的代谢分解），如输入活化的蛋白，它既有抗凝功能，又可防治毒素性休克，并可应用抗纤维蛋白溶解剂如氨基己酸或止血环酸。当然，只有在内科医师确信没有血管内凝血发生的情况下，才可使用抗纤溶剂，以免阻止继发性的纤溶，导致血管通道阻塞。抗纤溶治疗的两个特殊应用是：选择性的局部给药以清除血栓，以及解决羊水栓塞患者在血管内凝血稳定后不断出血的情况。
（6）脏器维护和保护。消耗性凝血病的死亡常与发生有关，明显的器官功能障碍应采用适当的人工辅助装置如血液透析等。
（五）白血病
除临床表现外，任何种类型的急性白血病，都具有相同的血液学特点，表现为红细胞及血红蛋白中度或重度减少，白细胞计数不定，原始及幼稚细胞一般占30%～90%，血小板计数减少，早期低于，晚期极度减少。血小板在疾病加速期及急变期可进行性下降，故血小板减少者为晚期表现。白细胞增多症、肿瘤溶解综合征以及可能的化疗副作用使白血病患者的麻醉具有特殊性，即在围术期使病情加重。
将接受手术的急性白血病患者应检测血红蛋白、红细胞比积、血电解质、尿素及肝酶，摄胸片可以帮助检测到可能的纵隔肿块，体格检查可能发现一些上腔静脉阻塞的征象，这种病人可能发展至上呼吸道水肿，导致插管困难。
对急性白血病患者通常进行的操作包括放置或去除中心静脉导管和骨髓移植，血小板计数小于30×109/L的患者，如需要行中心静脉穿刺，是否需要血小板输注取决于这些患者今后是否将行同种异体骨髓移植，如做同种异体骨髓移植，则血小板输注能增加移植物抗宿主排斥反应的风险。
急性白血病的出血倾向、贫血、体温及代谢增高，都对麻醉及手术产生不利影响，甚至会致伤口不愈合，所以非属急症，此类患者一般不考虑手术。若此病在缓解期，可在控制感染及出血的条件下施行阑尾切除手术等急症手术。慢性白血病的病情趋于缓和，贫血、出血和感染的程度较急性白血病轻，因此手术指征可适当放宽，一般在缓解期可安全进行手术和麻醉。
