一、诊断
（一）疾病诊断
1.中医诊断：参照李林《实用中医皮肤病学》制定。
（1）松弛性大疱：好发于易受摩擦的部位，如前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟处，或软腭、硬腭、咽旁易受摩擦处。
（2）水疱壁薄易破，出现不规则的糜烂面；新鲜的糜烂面无炎症，不出血或少量出血，假膜少。
（3）尼氏征阳性。
2.西医诊断：参照赵辩《临床皮肤病学》制定。
（1）松弛性大疱：好发于易受摩擦的部位，如前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟处，或软腭、硬腭、咽旁易受摩擦处。
（2）水疱壁薄易破，出现不规则的糜烂面；新鲜的糜烂面无炎症，不出血或少量出血，假膜少。
（3）尼氏征阳性。
（4）病理表现：上皮内棘细胞层松解和上皮内疱（或裂隙）为特征。
（5）细胞学检查可见典型的棘层松解细胞，该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞。
（6）直接免疫荧光法能定位显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体；免疫荧光间接法可检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体价为1：50时即有意义。
（二）证候诊断
1.热毒炽盛证
主症：起病急，全身迅速出现水疱，小如豌豆，大如蚕豆或鸡蛋大小，疱壁松弛易破。疱液澄清或有渗血。高热，寒战，神疲乏力。舌红赤或红绛，苔黄腻、脉弦数。
2.心火炽盛证
主症：口腔突然发生水疱，破溃糜烂，继而全身迅速出现水疱，小如豌豆，大如蚕豆或鸡蛋大小，疱壁松弛易破。口腔疼，高热，寒战，烦躁不安。舌红赤或红绛，苔黄腻、脉弦数。
3.湿热蕴结证
主症：皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害（多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期）。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。
4.脾虚湿蕴证
主症：水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖（多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期）。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。
5.气阴两伤证
主症：皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多（多见于落叶型和红斑型天疱疮）。伴有口干咽燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。
二、治疗方案
（一）辩证口服中药汤剂、中成药
1.热毒炽盛证
治法：清热解毒，凉血清营。
推荐方药：解毒凉血汤加减。主要成分：生地、丹皮、赤芍、白茅根、生米仁、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻、舌蛇草。
加减：高热不退，加犀角粉；大便干燥，加大黄。
中成药：犀角地黄丸。
2.心火炽盛证
治法：清心泻火，清脾除湿。
推荐方药：清脾除湿饮加减。主要成分：苍术、厚朴、陈皮、猪苓、泽泻、赤茯苓、白术、滑石、防风、山栀子、木通、肉桂、甘草、灯心。
加减：高热者，加生玳瑁、生石膏；心火炽盛者，加莲子心、黄连；口腔糜烂者，加金莲花、金雀花；大便干燥者，加大黄。
中成药：牛黄清心丸。
3.湿热蕴结证
治法：清热利湿。
推荐方药：龙胆泻肝汤加减。主要成分：龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、生地黄、泽泻、当归、车前子、木通、甘草。
加减：若心火炽，口舌糜烂，心烦，尿赤，糜烂红肿，加木通、生甘草、淡竹叶等；若水泡、糜烂，渗出粘液水有臭味，加萆薢、泽泻、鱼腥草等；若有覃状、乳头状增生或结厚痂，加半枝莲、半边莲、蜂房、白花蛇舌草、土鳖虫等。
中成药：龙胆泻肝丸。
4.脾虚湿蕴证
治法：健脾利湿。
推荐方药：参苓白术散加减。主要成分：党参、白术、茯苓、米仁、砂仁、扁豆、山药、黄连、黄芩、泽泻。
加减：若伴胸闷腹胀，加藿香、佩兰、法夏、九香虫等；若体质虚弱加生黄芪、太子参、灵芝等。
中成药：参苓白术散。
5.气阴两伤证
治法：益气养阴，清解余毒。
推荐方药：解毒养阴汤加减。主要成分：南北沙参、石斛、玄党、玉竹、党参、生黄芪、当归、丹参、鸡血藤、秦花。
加减：若有低热虚火证，加知母、地骨皮、青蒿、鳖甲等；若色素沉着，气血瘀滞，加茜草、丹参、益母草、白花蛇舌草等；若乏力，肢软，易出汗，水泡事发时消，加芡实、金樱子、龙骨、灵芝等。
中成药：生脉饮。
（二）中医非药物治疗
1.皮疹泛发，糜烂面积比较大，渗液较多者，可用金银花、地榆、苦参、九里明、黄柏各120克，煎水作温水药浴。
2.渗液减少后或原来渗液不多者，可外涂青黛散油或黄连素锌氧油。
3.渗液很少或基本无渗液者，可外扑石珍散。
4.大面积糜烂者，有条件宜采用暴露疗法。其方法是：小心清洁皮损后，将患者暴露于空气清洁的隔离室的无菌床上，保持室温在25—28%，并可在皮损上用药，医护人员必须注意无菌操作。
5.口腔糜烂者，可用银花、甘草水含漱，再用西瓜霜、喉风散或青黛散外扑。
（三）其他疗法
1.一般治疗
加强营养、支持疗法。补充蛋白质食物及多种维生素，注意血容量、每日出入液量及电解质平衡等。必要时输血浆或鲜血。注意口腔和外阴卫生，防止细菌和真菌感染。
2.局部治疗
加强保暖及皮肤护理，防止继发感染。1：2000黄连素对糜烂面进行湿覆。对增殖性损害病例，还应注意局部清洁，防止继发细菌感染，可用1：8000高锰酸钾液或1：5000新洁尔灭清洗病灶，糜烂面外擦0.1%雷佛奴尔锌氧油或10%紫草油。口腔粘膜损害病例宜进软食，可用3%硼酸液漱口。较大水疱者，可以抽去疱液。
3.全身治疗
（1）皮质类固醇：首选强的松，用量每日1—1.5mg/kg。皮损占体表面积小于10%、30%左右和大于50%分为轻、中、重患者，首剂量分别给予40、60、80mg/kg。如果用药3—7天内仍不断有新疱出现，皮肤松解明显则应在首剂量基础上增加50%直至病情得到控制。皮损消退2周后开始缓慢有规律减药。
（2）免疫抑制剂：病情严重、口服大剂量激素仍不能控制病情而又不宜继续加量的患者。常用硫唑嘌呤100mg/d，环磷酰胺50—100mg/d和氨甲碟呤，每7—10天肌注10mg。顽固难治性病例可用环孢素治疗。
（3）雷公藤多甙：与激素配合可以减少其用量，一般每日40—60mg。
三、疗效评价
（一）评价标准
1.中医症候评价：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》制定。
治愈：无新起水疱、创面全部愈合、服用小剂量激素维持；
好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水疱；
未愈：病情未控制，仍不断有新起水疱。
2.西医疗效及关键性指标评价：参照《中药新药临床研究指导原则》制定。
治愈：无新起水疱、创面全部愈合、服用小剂量激素维持；
好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水疱；
未愈：病情未控制，仍不断有新起水疱。
（二）评价方法
1.中医证候评价方法：以水泡消退程度及激素服用剂量计算。
2.西医疗效及关键性指标评价方法
（1）创面的愈合时间。以全部创面愈合为标准，记录愈合时间。
（2）止痛效果评价标准。根据用药后疼痛缓解程度，分为5个级别：优：用药10分钟内创面疼痛缓解；良：用药10分钟内疼痛减轻，30分钟内缓解；中：用药30分钟内创面疼痛减轻，不需要药物止痛；差：用药30分钟内创面疼痛无减轻，需要药物止痛；极差：用药后创面疼痛加剧，需要药物止痛。
（3）感染发生率：主要观察并记录创面有无感染的征象，如创面及创面周围是否有红肿，痂下有无积脓，肉芽创面老化、苍白、脓性分泌物增多。
（4）药物不良反应发生率：监测指标包括血细胞计数、肝、肾功能生化指标以及有无皮疹和其他过敏反应等。
（整理：郭雯）
