92%的感染性心内膜炎患者均有原发心脏病变，其中以先天性心脏病最为多见，约占78%，室间隔缺损最易合并感染性心内膜炎，其他依次为法洛四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣二叶畸形、房间隔缺损等；后天性心脏病如风湿性瓣膜病、二尖瓣脱垂综合征等也可并发感染性心内膜炎。随着小儿心脏外科技术的发展，越来越多的小儿心脏病得
纠正、根治，但因此而留置在心腔内的装置或材料（如心内补片、人造心脏瓣等）是近年感染性心内膜炎常见的易患因素。
2.病原体
几乎所有细菌均可导致感染性心内膜炎，草绿色链球菌仍为最常见的致病菌，但所占比例已显著下降。近年金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌以及肠球菌、产气杆菌等革兰阴性杆菌引起的感染性心内膜炎显著增多。真菌性心内膜炎极少见，多有其他致病因素如长期应用抗生素、糖皮质激素或免疫抑制剂等。立克次体及病毒感染所致的心内膜炎甚罕见。少数情况下，感染性心内膜炎由一种以上的病原体引起，常见于人工瓣膜手术者。
3.诱发因素
约1/3的患儿在病史中可找到诱发因素，常见的诱发因素为纠治牙病和扁桃体摘除术。近年心导管检查和介人性治疗、人工瓣膜置换、心内直视手术的广泛开展，也是感染性心内膜炎的重要诱发因素之一，其他诱发因素如长期使用抗生素、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
二、病理和病理生理
正常人口腔和上呼吸道常聚集一些细菌，一般不会致病，只有在机体防御功能低下时可侵人血流，特别是口腔感染、拔牙、扁桃体摘除术时易侵人血流，当心腔内膜，特别是心瓣膜存在病理改变或先天性缺损时，细菌易在心瓣膜、心内膜和动脉内膜表面黏着、繁殖，从而形成心内膜炎。但尚需存在双侧心室或大血管间较大的压力差，能够产生高速的血流，冲击心内膜面，使之损伤并暴露心内膜下胶原组织，与血小板和纤维蛋白聚积形成无菌性赘生物。当有菌血症时，细菌易在上述部位黏附、定植和繁殖，形成有菌赘生物。
受累部位多在压力低的一侧，如室间隔缺损感染性赘生物常见于缺损的右缘、三尖瓣的隔叶及肺动脉瓣；动脉导管在肺动脉侧；主动脉瓣关闭不全在左心室等。狭窄瓣孔及异常通道两侧心室或管腔之间的压力差越大、湍流越明显，压力低的一侧越易形成血栓和赘生物。房间隔缺损、大型室间隔缺损并发心力衰竭时，由于异常通道两侧压力差减小，血流速度减慢，湍流相对不明显，一般较少并发感染性心内膜炎。
基本病理改变是心瓣膜、心内膜及大血管内膜面附着疣状感染性赘生物。赘生物由血小板、白细胞、红细胞、纤维蛋白、胶原纤维和致病微生物等组成。心脏瓣膜的赘生物可致瓣膜溃疡、穿孔；若累及腱索和乳头肌，可使腱索缩短及断裂。累及瓣环和心肌，可致心肌脓肿、室间隔穿孔和动脉瘤，大的或多量的赘生物可堵塞瓣膜口或肺动脉，致急性循环障碍。
赘生物受高速血流冲击可有血栓脱落，随血流散布到全身血管导致器官栓塞。右心的栓子引起肺栓塞；左心的栓子引起肾、脑、脾、四肢、肠系膜等动脉栓塞。微小栓子栓塞毛细血管产生皮肤狱点，即欧氏小结。肾栓塞时可致梗死、局灶性肾炎或弥漫性肾小球肾炎。脑栓塞时可发生脑膜、脑实质、脊髓、颅神经等弥漫性炎症，产生出血、水肿、脑软化、脑脓肿、颅内动脉瘤破裂等病变。后者破裂可引起颅内各部位的出血如脑出血、蜘蛛膜下腔出血。
三、临床表现
起病缓慢，症状多种多样。大多数患者有器质性心脏病，部分患者发病前有龋齿、扁桃体炎、静脉插管、介人治疗或心内手术史。
1.感染症状
发热是最常见的症状，几乎所有的病例都有过不同程度的发热，热型不规则，热程较长，个别病例无发热。此外患者有疲乏、盗汗、食欲减退、体重减轻、关节痛、皮肤苍白等表现，病情进展较慢。
2.心脏方面的症状
原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生物而发生改变，出现粗糙、响亮、呈海鸥鸣样或音乐样的杂音。原无心脏杂音者可出现音乐样杂音，约一半患儿由于心瓣膜病变、中毒性心肌炎等导致充血性心力衰竭，出现心音低钝、奔马律等。
3.栓塞症状
视栓塞部位的不同而出现不同的临床表现，一般发生于病程后期，但约1/3的患者为首发症状，皮肤栓塞可见散在的小淤点，指趾屈面可有隆起的紫红色小结节，略有触痛，此即欧氏小结；内脏栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血，有时脾大很显著；肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和肺部罗音；脑动脉栓塞则有头痛、呕吐、偏瘫、失语、抽搐甚至昏迷等。病程久者可见杵状指、趾，但无发绀。
同时具有以上三方面症状的典型患者不多，尤其2岁以下婴儿往往以全身感染症状为主，仅少数患儿有栓塞症状和（或）心脏杂音。
四、实验室检查
1.血培养
血细菌培养阳性是确诊感染性心内膜炎的重要依据，凡原因未明的发热、体温持续在1周以上且原有心脏病者，均应反复多次进行血培养，以提高阳性率。若血培养阳性，尚应做药物敏感试验。
2.超声心动图
超声心动图检查能够检出直径大于2mm以上的赘生物，因此对诊断感染性心内膜炎很有帮助，此外在治疗过程中超声心动图还可动态观察赘生物大小、形态、活动和瓣膜功能状态，了解瓣膜损害程度，对决定是否做换瓣手术有参考价值。该检查还可发现原有的心脏病。
3.CT检查
对怀疑有；内病变者应及时做CT，了解病变部位和范围。
4.其他
血常规可见进行性贫血，多为正细胞性贫血，白细胞数增高和中性粒细胞升高，血沉快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白常常增多，免疫球蛋白升高，循环免疫复合物及类风湿因子阳性，尿常规有红细胞，发热期可出现蛋白尿。
五、诊断
小儿感染性心内膜炎的诊断标准（2004年试行草案，中华医学会儿科学会心血管学组）如下。
（一）临床指标
1.主要指标
（1）血培养阳性：分别2次血培养有相同的感染性心内膜炎常见的微生物（如草绿色链球菌、金黄色葡萄球菌、肠球菌等）。
（2）心内膜受累证据：应用超声心动图检查心内膜受累证据。有以下超声心动图征象之一“（1）附着于瓣膜或瓣膜装置或心脏、大血管内膜或置植人人工材料上的赘生物。（2）心内脓肿。（3）瓣膜穿孔、人工瓣膜或缺损补片有新的分裂。
（3）血管征象：重要动脉栓塞，脓毒性肺梗死或感染性动脉瘤。
2.次要指标
（1）易感染条件：基础心脏疾病、心脏手术、心导管术或中心静脉内插管。
（2）较长时间的发热（！38，伴贫血。
（3）原有心脏杂音加重，出现新的反流杂音或心功能不全。
（4）血管征象：淤斑，脾大，颅内出血，结膜出血，镜下血尿，或Janeway斑。
（5）免疫学征象：肾小球肾炎、Osier结、Roth斑或类风湿因子阳性。
（6）微生物学证据：血培养阳性，但未符合主要指标中的要求。
（二）病理学指标
赘生物（包括已形成的栓塞）或心内脓肿经培养或镜检发现微生物。
（2）存在赘生物或心内脓肿，并经病理检查证实伴活动性心内膜炎。
（三）诊断依据
（1）具备以下（1））5）项任何之一者可诊断为感染性心内膜炎：（1）临床主要指标2项。（2）临床主要指标1项和次要指标3项。（3）心内膜受累证据和次要指标2项。（4）临床次要指标5项。（5）病理学指标1项。
（2）有以下情况时可排除感染性心内膜炎诊断：有明确的其他诊断解释临床表现；经抗生素治疗！4天临床表现消除；抗生素治疗！4天、手术或尸体检查无感染性心内膜炎的病理证据。
（3）临床考虑感染性心内膜炎，但不具备确诊依据时仍应进行治疗，根据临床观察及进一步的检查结果确诊或排除感染性心内膜炎。
六、治疗
总的原则是积极抗感染、加强支持疗法，但在应用抗生素之前必须先做几次血培养和药物敏感试验，以期对选用抗生素及剂量提供指导。
1.抗生素
应用原则是早期、联合应用，剂量足，选用敏感的杀菌药，疗程要长。在具体应用时，对不同的病原菌感染选用不同的抗生素。抗感染药物应连用4—8周，用至体温正常，栓塞现象消失，周围血象、血沉恢复正常，血培养阴性后逐渐停药。
2.般治疗
包括细心护理，保证患者充足的热量供应，可少量多次输新鲜血或血浆，也可输注丙种球蛋白。
3.手术治疗
近年早期外科治疗感染性心内膜炎取得了良好效果。对心脏赘生物和污染的人造代用品清创、修复或置换损害的瓣膜，挽救了严重患者，提高了治愈率。手术指征为：（1）瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭。（2）赘生物阻塞瓣膜。（3）反复发生栓塞。（4）真菌感染。（5）经最佳抗生素治疗无效。（6）新发生的心脏传导阻滞。
七、预后和预防
在应用抗生素治疗前本病的死亡率几乎为100%。经合理应用抗生素治疗以来，近年病死率已下降为20%—25%。约有半数患儿可出现各种并发症如充血性心力衰竭、脑栓塞、肺栓塞、心脏瓣膜破坏、腱索断裂、动脉瘤形成等。残留严重瓣膜损伤者，需进行瓣膜修复或置换术。因此预防感染性心内膜炎发生显得极为重要。有先天性或风湿性心脏病患儿平时应注意口腔卫生，防止齿龈炎、龋齿；预防感染；若施行口腔手术、扁桃体摘除术、心导管和心脏手术时，可于术前1—2小时及术后48小时内肌注青霉素80万U/d，或长效青霉素120万U/剂。青霉素过敏者，可选用头孢菌素类或万古霉素静脉注射一次，然后改口服红霉素30mg/（kg—d），分4次服用，连续2天。
（第八节）小儿心律失常
儿童时期如果心脏的心肌细胞兴奋性、传导性和自律性等电生理发生改变，都可构成心律失常。儿科的心律失常可以是先天性的，也可以是获得性的。如风湿热、心肌炎；毒物、毒素；药物或心脏手术后。心律失常的主要危险是由此产生的严重心动过缓或心动过速可导致心搏出量的降低，并可能引起晕厥或猝死。但大多数心律失常并无生命危险，如单纯房性、室性期前收缩可存在正常儿童中，准确判断心律失常是否对生命构成威胁非常重要。
一、期前收缩
期前收缩是由心脏异位兴奋灶发放的冲动所引起，为小儿时期最常见的心律失常。异位起搏点可位于心房、房室交界或心室组织。分别引起房性、交界性及室性期前收缩，其中以室性期前收缩为多见。
（一）病因
常见于无器质性心脏病的小儿。可由疲劳、精神紧张、自主神经功能不稳定等所引起，但也可发生于心肌炎、先天性心脏病或风湿性心脏病。另外，药物如拟交感胺类、洋地黄、奎尼丁中毒及缺氧、酸碱平衡失常、电解质紊乱（低血钾）、心导管检查、心脏手术等均可引起期前收缩。健康学龄儿童中1%—2%有期前收缩。
（二）临床表现
小儿症状较成人为轻，常缺乏主诉。个别年长儿可述心悸、胸闷、不适。期前收缩次数因人而异，同一患儿在不同时间亦可有较大出人。某些患儿于运动后心率增快时期前收缩减少，但也有反而增多者。后者提示可能同时有器质性心脏病存在的可能。为了明确诊断，了解期前收缩的性质，必须做心电图检查。根据心电图有无P’波的存在、P’波的形态、P—R间期长短以及QRS波的形态来判断期前收缩属于何种类型。
（三）辅助检查
1.房性期前收缩的心电图特征
（1）P’波提前，可与前一心动的T波重叠。（2）P—R间期在正常范围。（3）期前收缩后代偿间隙不完全。（4）如伴有变形的（RS波则为心室内差异传导所致。
2.交界性期前收缩的心电图特征
（1）QRS波提前，形态、时限与正常窦性基本相同。（2）期前收缩所产生的QRS波前或后有逆行P’波，P’—R<0.10秒。有时P’波可与（RS波重叠，而辨认不清。（3）代偿间歇往往不完全。
3.室性期前收缩的心电图特征
（1）（RS波提前，其前无异位P波。（2）（RS波宽大、畸形，T波与主波方向相反。（3）期前收缩后多伴有完全代偿间歇。
（四）治疗
必须针对基本病因治疗原发病。一般认为若期前收缩次数不多，无自觉症状，或期前收缩虽频发呈联律性，但形态一致，活动后减少或消失则无特需用药治疗。有些患者期前收缩可持续多年，但不少患者最终自行消退。对在器质性心脏病基础上出现的期前收缩或有自觉症状、心电图上呈多源性者，则应予以抗心律失常药物治疗。根据期前收缩的不同类型选用药物。可服用普罗帕酮或普萘洛尔等！受体阻滞剂。房性期前收缩若用之无效可改用洋地黄类。室性期前收缩必要时可选用利多卡因、美西律和莫雷西嗪等。
二、阵发性室上性心动过速
阵发性室上性心动过速是小儿最常见的异位快速心律失常。是指异位激动在希氏束以上的心动过速。主要由折返机制造成，少数为自律性增高或平行心律。本病为对药物反应良好的儿科急症之一，若不及时治疗易致心力衰竭。本病可发生于任何年龄，容易反复发作，但初次发病以婴儿时期多见。
（一）病因
可发生于先天性心脏病、预激综合征、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症等疾病基础上。但多数患儿无器质性心脏疾患。感染为常见诱因，但也可因疲劳、精神紧张、过度换气、心脏手术时和手术后、心导管检查等诱发。
（二）临床表现
小儿常突然烦躁不安，面色青灰，皮肤湿冷，呼吸增快，脉搏细弱常伴有干咳，有时呕吐。年长儿还可自诉心悸、心前区不适、头晕等。发作时心率突然增快在160—300次/min，一次发作可持续数秒钟至数日。发作停止时心率突然减慢，恢复正常。此外，听诊时第一心音强度完全一致，发作时心率较固定而规则等，为本病的特征。发作持续超过24小时者，易引发心力衰竭。
（三）辅助检查
1.X线检查
取决于原来有无心脏器质性病变和心力衰竭。透视下见心脏搏动减弱。
2.心电图检查
P波形态异常，往往较正常时小，常与前一心动的T波重叠，以致无法辨认。QRS波形态同窦性。发作持续时间较久者，可有暂时性ST段及T波改变。部分患儿在发作间歇期可有预激综合征表现。有时需与窦性心动过速及室性心动过速相鉴别。
（四）治疗
1.兴奋迷走神经终止发作
对无器质性心脏病，无明显心衰者可先用此方法刺激咽部，以压舌板或手指刺激患儿咽部使之产生恶心、呕吐及使患儿深吸气后屏气。如无效时可试用压迫颈动脉窦法、潜水反射法。
2.以上方法无效或当即有效但很快复发可考虑下列药物治疗。
（1）洋地黄类药物：适用于病情较重，发作持续24小时以上，有心力衰竭表现者。室性心动过速或洋地黄中毒引起的室上性心动过速禁用此药。低血钾、心肌炎、阵发性室上性心动过速伴房室传导阻滞或肾功能减退者慎用。
（2）（3受体阻滞剂：可试用普萘洛尔静注。重度房室传导阻滞，伴有哮喘症及心力衰竭者禁用。
