同时中脑的偏性移位也加重，使中脑的对侧大脑脚部分被挤压于较坚韧的小脑幕游离缘上而产生脑疝同侧的肢体瘫痪。当脑干发生轴性移位时，供应脑干的穿透动脉受到牵拉而造成断裂或闭塞，引起脑干实质内的出血和小块梗死。双侧均发生小脑幕裂孔疝时，脑干受四周疝入组织的挤压，使之前后径增长，横径缩短，形成“梨状脑干”。中脑与下丘脑的联系中断，出现一系列自主神经功能紊乱的表现。由于中脑导水管及环池被堵塞，ＣＳＦ循环中断，出现脑积水，进一步促使幕上ＩＣＰ增高，加速脑干的轴性移位。
小脑幕裂孔疝时，疝入的脑组织四周留下一道裂孔边缘所造成的压迹，称为Ｋｅｒｎｏｈａｎ压迹。严重的裂孔疝可使疝入的脑组织发生嵌顿而坏死。大脑后动脉可在裂孔边缘处被压闭塞，导致病侧的枕叶梗死。如果小脑幕裂孔的口径较小，当脑组织将裂孔处的空间都已堵塞，可形成一道阻止脑干继续下移的障碍，这时即使幕上压力再增高，不致使脑干继续下移而引起枕大孔疝。反之，如果小脑幕裂孔较大，这里无法形成阻挡层，脑干将随着幕上压力的增高不断下移，终于形成枕骨大孔疝。在ＩＣＰ增高的手术治疗中，认为不宜做小脑幕裂孔切开术的原因也就在此。
枕骨大孔疝枕骨大孔的前后径约３５ｍｍ，横径约３０ｍｍ，有延髓、左右椎动脉和副神经通过。延髓在枕大孔的前部正中，后部为小脑延髓池。在正中矢状切面上，可见小脑延髓池呈三角形，上界是小脑蚓体的下端、蚓垂及小脑扁桃体。底部为延髓背侧，下后方是枕骨鳞部的硬脑膜和环枕膜。小脑延髓池与第四脑室两侧的桥小脑池及脊髓蛛网膜下腔相连。
延髓是中枢神经系统重要的传入传出通路，第５至第１２对脑神经核都集中于此，是呼吸、循环及内脏生理活动的重要功能枢纽。当颅后凹有占位性病变引起局部ＩＣＰ增高，或当颅内其他部位有占位病变引起幕上ＩＣＰ不断增高，脑脊液经枕大孔流入椎管。
颅内蛛网膜下腔包括小脑延髓池的体积逐渐缩小，两侧小脑扁桃体及邻近的小脑组织可经枕骨大孔向下疝入椎管。延髓虽较小脑扁桃体的位置固定，也有不同程度的向下轴性移位。如果颅后凹的病变偏于一侧，则小脑扁桃体的下移亦偏重于该侧。这时延髓除轴性移位外，还可以有偏性移位。下移的脑组织被压于枕骨大孔坚硬的骨缘上形成一清楚的环形压迹。严重时可引起血供障碍，导致患者猝死。
枕骨大孔疝患者若延髓存在轴性下移，颈神经根受到牵拉，可引起枕颈部的疼痛及强迫头位。延髓内各脑神经核的功能紊乱可使心动过缓、血压上升、呼吸缓慢等。第四脑室底部的激惹引起反复呕吐，吞咽困难，面部麻木异样感等症状。前庭神经核受影响，部分患者出现眼球震颤及平衡障碍。但患者的意识状态常保持清醒，瞳孔亦少有改变。这时如果出现一个足以使ＩＣＰ突然增高或破坏脑脊液压力平衡的诱因，如咳嗽、呕吐、挣扎、呼吸道不畅，或做腰椎穿刺、压颈试验、脑室内注射药物或气体等均可使脑疝突然加剧而导致呼吸骤停、昏迷，继以循环衰竭而死亡。
【诊断要点】
１．临床存在引起颅内压增高的基础疾病，且明确存在颅内压增高。
２．颅高压患者如出现瞳孔不等、一侧肢体轻偏瘫、颈项强直、枕下明显压痛和意识障碍加重等，则为小脑幕裂孔疝或枕骨大孔疝的前驱症状，预示脑疝即将发生或早期脑疝。
３．小脑幕裂孔疝临床变化过程通常比较典型，由于早期即已存在瞳孔和意识的变化，临床一般不易忽视。枕骨大孔疝患者意识状态常保持清醒，瞳孔亦少有改变，早期可仅表现为枕颈部的疼痛及强迫头位，临床应加以警惕。
【治疗要点】
１．密切观察意识、瞳孔、血压、脉搏、呼吸及神经系统症状体征的变化，做到早发现、早处理。
２．一旦发现脑疝的前驱症状，立即联合静脉给予渗透性脱水剂、利尿剂、糖皮质激素等。脑疝治疗所采用的药物与颅内压增高相同，只是甘露醇、呋塞米及地塞米松的用量不再受前述的剂量限制，而一切以纠正脑疝、抢救患者的生命为目的。
３．若经内科处理脑疝的危险持续存在，为争取内科治疗的时间，在条件和病情许可的前提下可采用外科手术减压措施。
【处方】
可联合使用下列药物，必要时重复使用：
１．２０％甘露醇２５０５００ｍｌ快速静注或滴注
２．呋塞米４０６０ｍｇ静注
３．地塞米松２０４０ｍｇ静注
（第五节）颅内低压综合征
颅内低压综合征是指脑脊液压力降低（ＣＳＦ＜９０ｍｍＨ２Ｏ）所致的以体位性头痛为主要表现的临床综合征。
颅内低压综合征可分为原发性和继发性两类。原发性颅内低压综合征的病因不明，可能与血管舒缩障碍导致的脑脊液分泌减少或吸收增加有关。继发性可由多种原因引起，如腰椎穿刺、头颈部外伤及手术、脑室分流术等使脑脊液漏出增多，脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使脑脊液分泌减少。脑脊液量减少、压力降低、脑组织移位下沉使颅底疼痛敏感结构，特别是脑膜、血管、颅神经（主要是三叉、舌咽和迷走神经）等受到牵拉而出现头痛。腰穿后低颅压性头痛在神经科临床工作中较为常见，通常具有自限性，多于腰穿后２４４８ｈ出现，持续１２ｄ或更长后缓解；头痛多位于枕部，呈钝痛或搏动性疼痛，卧位时缓解，立位时加重。据统计学分析，腰穿后低颅压性头痛的发生率与穿刺针的直径和留取脑脊液的量密切相关，与腰穿后平卧的时间长短无关。
【诊断要点】
１．低颅压性头痛典型的临床表现头痛与体位变化有密切关系，立位时加重，卧位时减轻或消失，头痛变化多在体位变化后１５ｍｉｎ内出现。
２．病史若患者有低颅压性头痛典型的临床表现，同时具有腰椎穿刺等造成颅内压降低的病史，则继发性颅内低压综合征的诊断可以明确。
３．特殊检查头颅ＣＴ／ＭＲＩ或放射性核素脑池图对明确病因、鉴别诊断和显示低颅压征象或ＣＳＦ渗漏部位有帮助。
４．腰椎穿刺检查若临床诊断存在困难，可做腰椎穿刺。
ＣＳＦ压力降低（ＣＳＦ＜９０ｍｍＨ２Ｏ），或虽然ＣＳＦ初压降低不明显，但放出少量脑脊液后压力显着下降（＞５０％），则可明确诊断。同时脑脊液分析有助于鉴别诊断。
【治疗要点】
１．祛除病因对有明确病因的颅内低压综合征患者，应积极治疗原发病。如控制感染、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等。
２．一般治疗卧床休息，穿紧身裤和束腹带，适量补液（２０００３０００ｍｌ／ｄ，经口服或静脉）。
３．药物治疗咖啡因可阻断腺苷受体，使脑血管收缩，增加脑脊液压力，缓解头痛。
４．硬膜外血贴疗法将自体血１５２０ｍｌ缓慢注入脊柱的腰或胸段硬膜外间隙，血液从注射点向上下扩展数个椎间隙，压迫硬膜囊，阻塞脑脊液漏出口，增加脑脊液压力。该法可迅速缓解头痛，有效率可达９７％，但可有背痛的不良反应；部分患者硬膜外血贴疗法后，头颅钆增强ＭＲＩ的Ｔ１Ｗ成像可出现脑膜的均匀强化。
此法仅用于一般治疗无效，头痛症状持续存在的穿后头痛或自发性低颅压性头痛患者，且必须由经验丰富的麻醉科医师亲自操作。
【处方】
处方１使脑血管收缩，增加脑脊液压力的药物。
苯甲酸钠咖啡５００ｍｇ肌注皮下注射或缓慢静注必要时４５ｍｉｎ后可重复使用
处方２适量补液，增加脑脊液分泌。
ＮＳ２０００３０００ｍｌ／ｄ口服或静滴
（第六节）颅内肿瘤
颅内肿瘤有起源于颅内各种组织的原发性肿瘤和由身体他处转移到颅内的继发性肿瘤两大类。根据组织学起源分成：神经上皮组织的肿瘤：包括星形细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、脉络丛肿瘤、松果体细胞瘤、神经元肿瘤和未分化胚胎细胞瘤（如多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤、髓上皮瘤和原始极性胶质母细胞瘤）；神经鞘膜细胞肿瘤：包括神经鞘瘤、未分化神经鞘瘤、神经纤维瘤、未分化恶性神经纤维瘤；脑膜及其相关组织的肿瘤：包括各种脑膜瘤、脑膜肉瘤、黄色瘤、原发性黑色素瘤等；原发性恶性淋巴瘤：包括网状细胞肉瘤、小胶质瘤和中枢神经系统的原发性淋巴瘤；血管组织的肿瘤：包括血管母细胞瘤、畸细胞肉瘤；生殖细胞瘤：包括胚生殖细胞瘤、胚胎癌、绒毛膜瘤、畸胎瘤等；先天性或畸形性肿瘤：包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室黏液囊肿、脂肪瘤、神经错构瘤等；血管畸形：包括毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、动静脉畸形等；垂体前叶肿瘤：包括嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合性腺瘤等；邻近组织的肿瘤：包括鼻咽癌、中耳癌等侵入颅内的肿瘤；转移瘤；未分类的肿瘤。从它的生物学特性来看可将其分为级（良性）、级（半良性）、级（低恶性）和级（高恶性）。
颅内肿瘤的临床表现可归纳为颅内压增高的症状及局灶性症状两大类。两者可以先后出现或同时出现，或仅有其一。
１．颅内压增高的症状头痛、呕吐及视乳头水肿是颅内压增高的典型征象，称为颅内压增高的“三征”，是诊断脑肿瘤的重要根据。但三征并非缺一不可，有时只在晚期才出现，也有始终不出现者。
２．局部症状脑肿瘤的局部症状可分为局部刺激症状（癫痫发作）和局部毁损症状，这与肿瘤所在的部位和损害的解剖结构直接相关，因此不同部位的肿瘤引起不同的综合征，是临床定位诊断的基础。
【诊断要点】
临床诊断主要需解决３个问题，即：有无肿瘤？生于何处？是什么肿瘤？
１．临床表现和体征小儿的反复发作性头痛、呕吐及头围进行性增大；成人进行性加剧的头痛、癫痫及瘫痪；各种年龄中出现的不明原因的进行性视力障碍等，均应考虑颅内肿瘤的可能。如眼底检查发现有视乳头水肿，则脑肿瘤的可能性更大。根据患者的局部症状和体征初步作出临床定位分析，并据此选择相应的检查。
２．Ｘ线检查包括头颅平片、脑血管造影（ＤＳＡ）等。头颅平片对颅咽管瘤、垂体腺瘤、前庭蜗神经瘤及部分脑膜瘤等有较大的诊断价值。ＤＳＡ能显示病变区血供的情况，对血管性病变的诊断具有决定性的价值。
３．ＣＴ扫描目前应用最广泛的无损伤脑成像技术，对颅内肿瘤的定位诊断具有重大价值。近年有逐步被头颅ＭＲＩ取代的趋势，但对骨性病变和钙化的显示优于头颅ＭＲＩ。
