(1)卧床休息和抬高患肢：卧床休息1~2周，避免活动和用力排便，以免引起血栓脱落。垫高床脚20~25cm，使下肢高于心脏平面，可改善静脉回流，减轻水肿和疼痛。开始下床活动时，需穿弹力袜或用弹力绷带，使用时间因栓塞部位而异：小腿肌肉静脉丛血栓形成使用1~2周；腘静脉血栓形成，使用不超过6周；髂股静脉血栓形成，可用3~6个月。
(2)溶栓疗法：病程不超过72小时的患者，给予溶栓治疗。尿激酶：每次8万U，溶于5%葡萄糖溶液，每日2次，静脉滴注。以后根据监测纤维蛋白原及优球蛋白溶解时间，若纤维蛋白原低于2g/L，或优球蛋白溶解时间小于70分钟，均需暂停用药1次，可延续应用7~10万U。
(3)抗凝疗法：常作为溶栓疗法与手术取栓术的后续治疗，常用的抗凝药物有肝素和香豆素类衍生物。
曪肝素：为非常有效的抗凝药物，一般成人剂量1~1.5mg/kg，每4~6小时静脉或肌内注射1次，并监测试管法凝血时间，以控制在20~25分钟为宜，若小于15分钟或大于30分钟，应增大或减少剂量。
曪香豆素衍生物：常用的有华法林、新抗凝和新双香豆素等，一般用药后24~48小时开始发生效用，故常与肝素联合应用。一般在联合用药2日后，停止应用肝素，而用本药维持量。维持抗凝治疗时间，应按照病情和血栓形成的部位而定。小腿深静脉血栓形成，需维持4~7周；髂股静脉血栓形成，需3~6个月。用药期间，应监测凝血酶原时间，使其控制在20~30秒。目前临床常用华法林，一般第1日10~15mg，第2日5mg，以后应用维持量，每日2.5mg左右。
(4)祛聚疗法：临床常用的有低分子右旋糖酐、阿司匹林和双嘧达莫等。
(5)中药：可用消栓通脉汤(丹参、川芎、当归、三梭、牛膝、水蛭、土蟞虫、穿山甲)加味。
2.手术疗法(1)静脉血栓取除术：适用于病期在3日以内的中央型和混合型。可切开静脉壁直接取栓，现多用Fogarty带囊导管取栓，手术简便。
(2)下腔静脉结扎或滤网成形术：适于下肢深静脉血栓形成向近心端伸延达下腔静脉并发肺栓塞者。下腔静脉结扎，术后心脏排出量突然减少，可造成死亡，且并发下肢静脉回流障碍，现多不主张应用，而以各种滤网成形术代替。
(三)治疗注意事项1.导致形成下肢深静脉血栓的危险因素，术后都应引起注意，如久坐、抽烟、酗酒等。
2.术后用一些药物来巩固手术效果，如抗凝药物，并适当喝水使血液稀释。
3.如果由于某种原因需要久坐，应该注意多做一些腿部运动，如类似踩缝纫机踏板的运动。
4.溶栓治疗后的恢复期，要穿弹力袜，以外部压力来抵消因为深静脉堵塞所导致的静脉压力增高，促进静脉血回流，改善局部皮肤营养不良，减轻水肿，还可以使患者在急性期过后早期下床活动，下床活动本身又有预防下肢深静脉血栓再形成的效果。
（第八节）布灢加综合征
布灢加综合征是指任何原因引起的肝静脉和(或)肝上段下腔静脉狭窄、阻塞引起的肝后型门静脉高压症。在东方国家以下腔静脉发育异常为多见，常见原因为下腔静脉先天性隔膜。布灢加综合征最常发生在20~45岁的青壮年，男性略多于女性。在我国，本病在北方地区的发病率明显高于其他地区。
主诉
大多数患者表现为逐渐出现的右上腹痛、肝大和顽固性腹水。
临床特点
(一)主要表现
急性期有上腹痛、腹胀，随即出现肝大和腹水，腹壁静脉扩张，伴有不同程度的肝功能损害，可见黄疸，重者可因肝功能损害迅速恶化而致肝昏迷迅速死亡(临床很少见)。慢性期临床多见，表现为：栙门静脉高压；栚下腔静脉高压；栛心脏储备功能不足。
(二)次要表现
有少数患者可出现婚后不孕，月经不规则；淤积性皮炎等表现。
(三)误诊分析
1.对本病缺乏认识思维定势，先入为主，对以肝脾大、腹水和肝功能异常为主要表现者首先考虑常见病肝硬化，未能认真了解疾病的发展过程。
布灢加综合征患者主要表现为肝脏瘀血性增大，脾脏轻度或中度增大，甚至不增大，可伴或不伴有脾功能亢进，症状重而肝功能损害轻。腹水多为漏出液，合并感染时为渗出液。此时，可经彩色多普勒结合选择性静脉造影确诊。
2.影像学检查误导B超诸多征象均与肝硬化相同，加之基层医院医生临床经验不足，综合分析能力差，又缺乏MRI、血管造影等检查条件，也是导致误诊的重要原因之一。
辅助检查
布灢加综合征确诊的主要手段依赖影像学检查。
1.首要检查超声检查为首选，而血管造影是诊断布灢加综合征的金标准。
2.次要检查CTA和MRA重建对显示病变血管的概貌有一定优势。
治疗要点
(一)治疗原则
布灢加综合征一旦确诊，手术治疗通常是不可避免的。药物治疗只用于早期、肝静脉血栓形成或无法接受手术治疗的患者。肝移植是布灢加综合征晚期唯一有效的治疗方法。
(二)具体治疗方法1.外科治疗为主外科手术根据病变类型可采用不同术式如介入法隔膜撕裂，及扩张术，隔膜切除术，第二门静脉根治术门灢腔分流术，下腔静脉右心房架桥术，肠灢房分流术，肠灢颈分流术等。
2.内科治疗原则低钠饮食；利尿应用氢氯噻嗪25~50mg，每日1次，口服，每周3~5日；护肝应用谷胱甘肽50~100mg，每日3次，口服；硫普罗宁100~200mg，每日3次，口服；以及维生素C、复合维生素B、辅酶A；祛聚应用肠溶阿司匹林75~100mg，每日1次；或氯吡格雷75mg，每日1次，口服等。
(三)治疗注意事项本病的治疗以解除肝静脉和下腔静脉阻塞的常温下根治术、介入性肝静脉成型术及下腔静脉成型术为最佳方法，其中又以介入为首选。应加强布灢加综合征患者围手术期的支持和对症治疗，针对不同患者采取适合的个体化治疗方案。
（第九节）下肢淋巴水肿
下肢淋巴水肿是淋巴液回流障碍，使淋巴液在皮下组织积聚而引起纤维增生、脂肪硬化，后期肢体肿胀，而且皮肤增厚、粗糙，坚如象皮，故又称“象皮肿暠。本病可发生于外生殖器、上肢，以下肢为最多见。尽管女性多于男性，淋巴水肿在两性均可见。任何年龄均可见。2/3为单侧。
主诉
患者表现为下肢肿胀，水肿压之不再凹陷，抬高肢体水肿消退不明显、皮肤稍增厚、略粗糙。
分类
下肢淋巴水肿分两类：栙原发性淋巴水肿，由于淋巴管发育异常所致；栚继发性淋巴水肿，由于正常的淋巴结或淋巴管受损而致淋巴管功能障碍所致。
继发性淋巴水肿可因手术、外伤、感染、炎症、肿瘤侵袭等引起。在发达国家，最常见原因是恶性肿瘤，包括由于癌症治疗引起。在发展中国家，主要是由于继发感染线虫或丝虫病。
临床特点
(一)主要表现
1.水肿自肢体远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性水肿。
2.皮肤改变色泽微红，皮温略高；皮肤日益增厚，苔藓状或橘皮样变；疣状增生；后期呈“象皮腿暠。
3.继发性感染多数为球型溶血型链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎，出现局部红肿热痛及全身感染症状。
4.溃疡轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡。
(二)次要表现
少数患者可恶变成淋巴管肉瘤。表现为水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。
肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。
(三)误诊分析
本病与丝虫感染和丹毒反复发作有密切关系。早期的下肢淋巴水肿，要注意与深静脉血栓形成、血管神经性水肿等鉴别。
辅助检查
(一)首要检查
1.放射性核素淋巴管造影和淋巴管造影淋巴管造影有直接法和间接法两种：直接法是从趾蹼皮下注入亚甲蓝使淋巴管显示，经皮肤浅表切口暴露后穿刺注入含碘造影剂；间接法是在水肿区皮内注入可吸收造影剂，然后摄片。
2.超声检查淋巴水肿的超声特征是容积变化(真皮厚度的微小增加，皮下层的增加，肌肉层增加降低或没有变化)和结构变化(强回声真皮和低回声皮下层)。它也可以评估软组织的变化，但不能得出淋巴管腔解剖的信息。多普勒超声对下肢淋巴水肿检查有效。
(二)次要检查1.CT检查不仅可以证实诊断而且可监测治疗效果。CT在淋巴水肿表现包括小腿皮肤增厚，皮下增厚，脂肪密度升高和肌腱增厚。大多数患者会出现典型的蜂窝。
2.MRI检查能区分淋巴水肿、脂肪水肿和静脉水肿。淋巴水肿在MRI的表现包括下肢周径增粗，皮下组织增厚，肌肉和皮下组织之间的筋膜上蜂窝表现，真皮明显增厚。然而，用MRI区分原发性还是继发性很困难。MRI检查也能表明血管肉瘤的典型特征，同时评估肿胀的下肢。
(三)检查注意事项对下肢肿胀不明显者，排除或区别淋巴病变的，作放射性核素淋巴管造影和淋巴管造影。
治疗要点(一)治疗原则下肢淋巴水肿以非手术治疗为主。
(二)具体治疗方法1.非手术治疗(1)抬高患肢，护理局部皮肤及避免外伤，适当选用利尿剂，穿具有压力梯度的弹性袜。
(2)利用套筒式气体加压装置包裹患肢，自水肿肢体远侧向近侧程序加压，促进淋巴回流。
(3)手法按摩疗法，自水肿近心端开始，经轻柔手法按摩水肿消退后，程序向远侧扩展按摩范围。
(4)烘绑压迫疗法，利用电辐射热治疗机(60~80曟)的热效应，促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后用弹性绷带加压包扎。
2.手术治疗手术适应证：栙肢体功能损害；栚过度肿胀伴疼痛；栛反复发作的蜂窝织炎和淋巴管炎经内科治疗无效；栜淋巴管肉瘤；栞美容。
(1)切除纤维化皮下组织后植皮术：当皮肤及皮下组织已发生不可逆改变后，切除深筋膜浅面的全部皮下组织，减少肢体皮下组织容积。然后取正常皮肤，或切下的病变皮肤修剪后进行植皮。病变范围广泛者，应作分期手术。
(2)重建淋巴循环：应用纤维手术技术作淋巴管灢静脉温和术、淋巴结灢静脉吻合术，或取用正常淋巴管、静脉，直接植入或旁路移植重建淋巴回流通路。
(3)带蒂组织移植术：如大网膜、去表皮组织，移植至患肢深筋膜浅面，建立侧支回流通路。
(三)治疗注意事项1.术前1周应抬高患肢卧床休息，以促进淋巴液回流。并用碘伏液连续清洗皮肤。如有溃烂，给予换药，使用抗生素。
2.术中植皮前，刨面用双氧水、苯扎溴铵、生理盐水清洗。
3.为节省皮源，术中刨面可用切下病变处的全厚皮覆盖。
4.术后加压包扎，以不影响血液循环为宜。继续使用抗生素，给予血浆、全血等治疗，以弥补蛋白的丧失，促进皮肤成活。
5.皮肤成活后即可在床上作功能锻炼。3~4周后用弹力绷带加压包扎，逐步下地行走，弹力绷带包扎需保持较长时间，防止水肿复发。
防治原发性淋巴水肿目前尚无预防方法。继发性可通过预防措施减低发生率，预防和及时治疗肢体蜂窝织炎或丹毒；尽可能减少为诊断或治疗目的施行的淋巴组织切除范围；控制丝虫病、结核病等特殊感染性疾病。
