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第22章 儿科常见疾病(6)

一般来说,如果在相似环境下,同种族、同性别、同年龄的人,身高低于正常人群平均身高两个标准差以上或第三百分位以下,就能诊断为矮小症了。作为正在生长发育期的儿童来讲,身高增长速度也可以作为一个评判标准,3岁以下婴幼儿增长速度小于7厘米/年;3岁~青春期前,增长速度小于3~5厘米/年;青春期增长速度小于5~6厘米/年,都属于身高增长缓慢。

生长发育是一个很复杂的问题,到目前为止人们对其了解仍很有限,仅导致生长障碍的病因就多达几百种。矮小在医学上分为疾病性矮小和非疾病性矮小两种。非疾病性矮小主要有家族性矮小、青春期发育迟缓、心理性矮小等。疾病性矮小包括垂体性侏儒、晚发性甲状腺功能低下、营养不良、宫内发育迟缓、维生素D缺乏性佝偻病等。

矮小症的治疗

矮小症患者大多数可通过药物治疗而长高,关键是要查出矮小症的病因,进行有针对性的治疗。如:甲状腺功能低下引起的矮小,可用甲状腺素治疗;侏儒症患者,应补充生长激素;肾上腺皮质功能减低者,要补充肾上腺皮质激素。但这些治疗必须把握长高的最佳时期,错过时机将贻误终身,且年龄越小接受治疗的效果就越好,如果拖延至骨骺完全闭合,就没有长高的希望了。

营养处方

人的身高主要由先天因素决定,但仍有30%左右取决于后天因素。另外,先天的遗传潜能能否得到充分的发挥,后天的因素也起着很重要的作用。这些因素包括营养、运动、睡眠、心理、疾病等诸多因素。

(1)在营养因素中,各种营养素对孩子的生长发育都有着或多或少的影响。其中蛋白质、钙和维生素D、锌等对孩子“长个儿”有着较直接的影响。

(2)蛋白质:孩子的生长发育需要大量的蛋白质,特别是动物性蛋白。因为动物蛋白中含有较多的必需氨基酸,而必需氨基酸缺乏可导致生长停滞。所以生长发育中的孩子每餐一定要有动物性食物,如肉类(包括畜、禽、鱼虾)、蛋类、奶类,如果动物性食物不足,也可以用大豆或大豆制品加以补充。

(3)钙:钙是骨骼生长的重要“原料”,如果钙缺乏,会影响孩子骨骼的正常发育。处于快速生长期的孩子要注意多摄入含钙高的食物,如奶及奶制品、大豆及豆制品、炸酥鱼酥虾等。如果从食物中摄入不足,可适当补充钙制剂。

(4)维生素D:维生素D可帮助钙的吸收,孩子在生长过程中一定不能缺乏。生长快的孩子维生素D需要量相对多,仅靠正常食物可能不能满足需要,可通过晒太阳或吃鱼肝油来补充。但需特别注意,摄入过多的鱼肝油会造成维生素D中毒,而维生素D中毒也会造成孩子身材矮小和生长发育迟缓,以及钙沉积在软组织中等更加严重的后果,所以补充维生素D一定要遵医嘱。

(5)锌:缺锌可导致厌食、异食、生长发育滞后及青春期发育延迟等后果。含锌高的食物有:红色瘦肉、动物肝肾、贝类、粗粮等。

总之,儿童的生长发育需要各种营养素的参与,要让孩子从小养成不偏食不挑食的好习惯。

其他有助于长高的因素除营养外,我们能够控制的有助于孩子长高的因素还包括:

(1)运动:实验观察显示,剧烈运动15~20分钟,不论高身材还是矮身材,90%正常儿童生长激素的分泌明显增加。运动不仅能促进生长激素的分泌,同时,身体充分运动后还能增进食欲,对孩子增高有帮助。有助于长高的运动有慢跑、跳绳、跳舞、打球、游泳等。

(2)睡眠:正常人在24小时内,生长激素的分泌波动很大,在清醒状态时,血中生长激素水平很低。深度睡眠时生长激素分泌增加,儿童及青少年每日分泌的生长激素超过50%是在夜间深睡眠的早期所分泌。所以睡眠对促进生长非常有益。家长一定要保证孩子有足够的睡眠。

(3)心理:父母的关爱对孩子的身高也有影响。生活在惊恐和抑郁环境中的孩子,身高的发育会比同龄孩子滞后。特别是低年龄的儿童,受家庭环境的影响尤其明显,一般把儿童由于缺少应有的关爱而引起的身材矮小称为“心理性矮小症”。因此,家长一定要为孩子营造一种健康、关爱有加的生长环境。

处方93苯丙酮尿症的营养处方

认识苯丙酮尿症

苯丙酮尿症是一种较常见的氨基酸代谢病,由于肝中苯丙氨酸羟化酶或其辅酶——四氢生物蝶呤缺陷引起的先天性代谢性疾病。此病为常染色体隐性遗传,2000年报告我国的发病率约为1/11188,北方略高于南方。

苯丙氨酸是天然存在的20种氨基酸之一,它几乎存在于所有含蛋白质的食物中,是食物中一种正常的成分,也是人体必需氨基酸的一种。苯丙氨酸被人体吸收后,一部分被利用合成蛋白质,另一部分则被代谢降解,此过程需要苯丙氨酸羟化酶及其辅酶——四氢生物蝶呤,当此二者中任何一种缺乏时都会使代谢反应不能正常进行,造成苯丙氨酸及其主要中间代谢产物苯丙酮酸在体内积累,从而引起中枢神经不可逆的损伤,最终导致严重的智能发育障碍。

症状聚焦

苯丙酮尿症患儿主要的临床表现为智力低下、癫痫、精神情绪异常等。新生儿期的苯丙酮尿症患儿无特异性临床表现。出生3个月后开始出现智能和语言发育障碍,并随年龄增大而加重。此外,患儿发色、肤色浅淡,尿液、汗液中散发出鼠臭味。

营养处方

饮食治疗是苯丙酮尿症治疗的经典方法,也是目前为止最为有效的方法。苯丙酮尿症患者的智能障碍是由于体内过量的苯丙氨酸和代谢产物的神经毒性作用而引起,要防止脑损伤,只有减少食物中摄取的苯丙氨酸。同时,苯丙氨酸又是人体的必需氨基酸(EAA)之一,人体自身不能合成,只能从食物供给。即使是苯丙酮尿症的孩子也应从食物中摄取合适的量,以保证正常的生长发育。

饮食控制的目的是在最大限度地满足患儿身体正常生长发育的同时把苯丙氨酸的毒性反应降到最低。如果饮食治疗及时,方法得当且坚持不懈,孩子成年后的智力可达到正常或接近正常。

饮食控制的原则:

(1)患儿膳食中苯丙氨酸的摄入量应严格控制在一定范围,既要满足生理需要,又不能过多。

(2)其他氨基酸和蛋白质的摄入要满足孩子的生长发育需求。蛋白质是保证婴幼儿正常生长发育的最重要的营养物质之一。营养治疗的原则之一就是在控制苯丙氨酸摄入的情况下尽可能地满足孩子对蛋白质的需要。

(3)充分保证孩子的能量及其他各种营养素供应。足够的能量及其他营养素是保证蛋白质充分利用及平衡膳食的必要条件。

苯丙酮尿症与甜味剂苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一。除了存在于含蛋白质的各种食物中外,苯丙氨酸还是生产新型保健型甜味剂阿斯巴甜的主要原料。阿斯巴甜是经世界卫生组织(WHO)、粮农组织(FAO)专家联席委员会认定的食品添加剂,目前有120多个国家、地区政府批准使用,其甜度是蔗糖的200倍,热值不到其二百分之一,是肥胖、高血压、心脏病、糖尿病人较为理想的甜味剂,广泛使用在很多食品中。但苯丙酮尿症患者不宜食用,在选购甜味剂食品时需要特别注意。

必需氨基酸与非必需氨基酸食物中的氨基酸有20种,可分为必需氨基酸和非必需氨基酸两大类。有些氨基酸可以在体内由其他营养素(如碳水化合物等)来合成,所以,当食物中缺乏这种氨基酸时,不会损害我们的健康。而必需氨基酸是人体内不能合成或合成速率不能满足人体所需,必需从食物中供给的氨基酸。对正常人而言,必需氨基酸有8种,它们是:赖氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、缬氨酸。

处方94苯丙酮尿症儿童的饮食安排

营养处方

(1)饮食治疗的要点:不同年龄(或月龄)的孩子对苯丙氨酸的需要量不同;不同患儿体内酶的活性也不尽相同。所以,应根据孩子的年龄(或月龄)、体重和血苯丙氨酸浓度计算每日苯丙氨酸、蛋白质及热量的需要量,并制定恰当的食谱。这最好在专业的医师或营养师的指导下来进行。

(2)如果给患儿摄入天然食物,则在保证足够的能量及蛋白质供应的情况下,苯丙氨酸会大大超标。从下面的表中我们可以看到,天然食物及母乳中的苯丙氨酸含量远远超过了患病儿童的需要量。

也就是说,食物中蛋白质含量越多,苯丙氨酸的含量也越高。因此,完全依赖天然食物不可能达到既保证营养,又限制苯丙氨酸的饮食控制原则。所以,必须以经过特殊配制的低苯丙氨酸配方奶为基础,再加上有选择的天然食物,就可以达到饮食治疗的目的。

在总蛋白质摄入量中,70%~80%应来源于低苯丙氨酸奶粉,其余来源于天然食物。

(3)可以选择的食物:在婴儿时期可以先给予低苯丙氨酸配方奶,再辅以天然奶类。

提倡母乳喂养,母乳中苯丙氨酸含量大约为牛奶的1/3。如果是母乳,每天的摄入量不超过250毫升,如果是牛奶,则每天不超过100毫升。

其他不含蛋白质的营养素可与正常孩子一样补充。孩子1岁以后可以吃各种食物时,不要再给予天然奶类,但仍要坚持给予足够量的低苯丙氨酸配方奶,加上水果、蔬菜及低蛋白食物。

天然食物可以选择青菜、土豆、水果、淀粉、藕粉、粉丝、粉条、糖等。也可以吃一些米饭、米粥等主食,但应严格限制摄入量,一般每天限量在50克左右,其余用含蛋白量极低的淀粉类食物来补足。

(4)要根据患儿的实际病情,折算出各种食物(包括果蔬)中苯丙氨酸的含量,合理制定饮食方案。

(5)当孩子长到12岁后可适当放宽控制标准,可以选择的食物范围有所扩大,但饮食控制最好终身坚持。

(6)血苯丙氨酸浓度的理想控制范围:

低蛋白饮食正常人饮食中蛋白质的摄入量大约为每天每千克体重1克,如果摄入量是每天每千克体重0.8克左右,则为限蛋白饮食;如果低到每天每千克体重0.6克,则为低蛋白饮食。一般最常见的低蛋白饮食治疗人群为慢性肾功能不全患者。苯丙酮尿症患者也适用低蛋白饮食,但两者的治疗目的并不相同,前者的目的是控制蛋白质的总量,而后者其实只是需要控制苯丙氨酸的摄入而不得已限制蛋白质。同时,苯丙酮尿症患者都是婴幼儿,其正常生长发育需要大量蛋白质,所以选择低蛋白食物的同时一定要配合低苯丙氨酸奶粉,以补充生长发育所必需的蛋白质。

处方95肝豆状核变性的营养处方

认识肝豆状核变性

肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传铜代谢异常的疾病。由于铜代谢异常而导致铜在体内各种组织如肝脏、脑、肾脏和角膜中沉积引起的一系列疾病,可导致肝硬化及神经系统病变。

症状聚焦

肝豆状核变性的病程与铜在体内蓄积的过程相关,分为无症状期、肝损害期、肝外症状期和治疗后恢复期。如果能够早期诊断及治疗,病情是可以得到控制的。

营养处方

肝豆状核变性治疗的主要目的是防止或减少铜在组织内蓄积。一方面是应用药物来促进铜的排出,排铜药物主要有D-青霉胺和三乙烯四胺,干扰铜吸收的药物较常用的有锌制剂。另一方面是通过严格饮食控制来减少铜的摄入,饮食控制是本病治疗中不可或缺的重要环节。

饮食控制的目的:

尽可能减少食物中铜的摄入,以减轻机体铜中毒症状。

饮食控制的原则:

铜是人体必需的微量元素,缺乏或过多都会对身体健康造成影响。由于铜的生理需要量很低,所以正常人较少发生铜的缺乏。联合国世界卫生组织(WHO)建议,铜的每日摄入量为0.05毫克/千克体重。中国营养学会建议中国人铜日摄入量为婴幼儿0.4~1.2毫克;儿童为1.2~1.8毫克;成年人为2.0毫克。

对于低铜膳食,目前尚无统一标准,一般认为膳食中铜的摄入不应超过每日2毫克,儿童患者应在0.1毫克/千克体重以下。

饮食控制的方法:

(1)避免食用含铜高的食物,并且不用铜制器皿烹煮食物。

(2)注意补充蛋白质及其他微量元素。

(3)保持理想体重,防止肥胖。

营养制剂及食物选择:

(1)了解食物中含铜量有助于帮助患者选择合适的食物。食物中含铜量受当地土壤及水的影响较大,一般来说食物中含铜量粗粮高于细粮,肝脏高于一般肌肉,瘦肉高于肥肉,蛋黄高于蛋白。

(2)少用或免用的食物包括:动物肝、虾、蟹、贝壳类、粗粮、干豆类、硬果类、干蘑菇、可可、巧克力等。

(3)适当选择含钙、铁高的食物,可以减少铜的吸收。

(4)常见食物含铜量(毫克/100克食物)如下:

肝豆状核变性经过及时、系统、规范的治疗及饮食控制,体内沉积的铜会慢慢减少,肝功能逐渐恢复正常,神经症状会逐渐好转,以至消失。

血红素铁及非血红素铁铁在食物中存在的状态有两种:血红素铁和非血红素铁。

血红素铁:主要存在于动物性食品(如鱼、肉、动物内脏),是与血红蛋白和肌红蛋白中的原卟啉结合的铁,其吸收过程不受其他膳食因素的干扰,吸收率较高(为15%~25%)。

非血红素铁:主要存在于植物性食品和奶、蛋中,以Fe(OH)3的形式与蛋白质、氨基酸和其他有机酸络合,必须在胃酸的作用下与有机部分分开,还原为亚铁离子后才能被吸收。因此,影响吸收的因素很多,吸收率较低(约为3%)。

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